پروتئین C چیست؟ عوارض ناشی از كمبود آن كدامند؟

به گزارش روز دوشنبه گروه علمی ایرنا از پایگاه اینترنتی مدیكال نیوز تودی، لخته های خونی معمولا زمانی ایجاد می شوند كه رگ ها آسیب می بینند و اغلب اوقات به خودی خود بعد از التیام زخم از بین می روند.
فرایند تشكیل لخته خون، انعقاد نامیده می شود و برای یك انعقاد سالم لازم است كه پروتیین ها و سلول های خونی به نام 'پلاكت' به میزان مناسب وجود داشته باشند.
با این حال، برخی لخته های خونی زمانی ایجاد می شوند كه هیچ جراحتی وجود ندارد؛ این لخته ها به خودی خود از بین نمی روند و عواقب آنها برای سلامتی می تواند كشنده باشد.

**كمبود پروتئین c
پروتئین C كه پس از تولید در كبد در جریان خون آزاد می شود، با مسدود كردن سایر پروتئین های انعقادی، لخته شدن خون را تنظیم می كند.بدن برخی افراد نمی تواند پروتئین C را در مقدار و میزان مورد نیاز تولید كند كه به این وضعیت كمبود پروتئین C گفته می شود.
از آنجا كه پروتئین C پروتئین های لخته كننده خون را مسدود می كند، هرچه بدن پروتئین C كمتری بسازد خطر تشكیل لخته های خونی بیشتر می شود.از سوی دیگر، كمبود پروتئین C می تواند خفیف یا جدی باشد. بسیاری از افراد مبتلا به كمبود خفیف پروتئین C هرگز دچار لخته های خونی نمی شوند.

**علل كمبود پروتئین C
كمبود پروتئین C ارثی و یا اكتسابی است، از دلایل مرتبط با ابتلای اكتسابی به این عارضه می توان به موارد زیر اشاره كرد:
-درمان با داروهای رقیق كننده خون مانند 'وارفارین'
-نارسایی كبد
- كافی نبودن ویتامین K
- لخته های خونی
- بیرون آوردن روده كوچك
- مصرف چند روز آنتی بیوتیك، بدون مصرف مواد مغذی مناسب
- وجود تومورها در سراسر بدن
- اختلالات انعقادی به دلیل عفونت های خونی
- عفونت های باكتریایی در افراد جوان
اما كمبود ارثی پروتئین C به دلیل بروز جهش هایی در ژن PROC است. محققان 270 جهش مختلف را شناسایی كرده اند كه یا میزان تولید پروتئین C را كاهش می دهند و یا مانع كارآمدی این پروتئین می شوند.
هر چه تعداد جهش ها در ژن PROC بیشتر باشد، این وضعیت وخیم تر خواهد شد.

**عوامل خطر ساز
از آنجا كه كمبود پروتئین C می تواند ارثی باشد، بزرگترین عوامل خطرساز این وضعیت، والدین دارای این بیماری و یا داشتن سابقه خانوادگی ایجاد لخته های خونی است.
جهشی كه باعث ابتلا به كمبود پروتیین C است، در راستای یك الگو منتقل می شود به این صورت كه اگر یك والد به این وضعیت مبتلا باشد، احتمال به ارث رسیدن این بیماری 50 درصد می شود. اما مواد وخیم تر زمانی بروز می كند كه افراد ژن های جهش یافته PROC را از هر دو والد به ارث می برند.

**علائم كمبود پروتئین C
شدیدترین موارد كمبود پروتئین C معمولا اندكی بعد از تولد بروز می كند.
اما در برخی افراد مبتلا به سطوح بسیار كم پروتئین C ، ممكن است تا سن بلوغ علائمی از این وضعیت مشاهده نشود.
در موارد خفیف تر كمبود پروتئین C، افراد به جای مشاهده علائم از پیامدها پی به این وضعیت می برند. این افراد ممكن است بعد از ابتلا به لخته های خونی و یا سایر عوارض مرتبط، متوجه شوند كه به كمبود پروتئین C مبتلا هستند.

**عوارض كمبود پروتئین C
اما عوارض كمبود پروتئین C می تواند بسیار شدید باشد كه عبارتند از :
- ترومبوز ورید عمقی
ترومبوز ورید عمقی كه به DVT نیز معروف است، می تواند حتی در میان افرادی كه كمبود خفیف پروتئین C دارند، بروز كند. DVT لخته های خونی هستند كه زیر سطح پوست و معمولا در دست ها و پاها تشكیل می شوند اما در اطراف مغز نیز بروز می كنند.
- آمبولی ریوی
آمبولی ریوی و یا PE، بعد از ترومبوز ورید عمقی و زمانی بروز می كند كه یك لخته، موجب انسداد جریان خون به ریه ها می شود.
- مشكلات دوران بارداری
كمبود پروتئین C خطر لخته شدن خون را برای زنان در دوران بارداری و بعد از زایمان افزایش می دهد، به طوری كه این خطر بعد از تولد نوزاد بیشتر است.
- پورپورا فولمینانس
پورپورا فولمینانس یك وضعیت كشنده است كه نوزادان دارای كمبود شدید پروتیین C را مبتلا می كند.
پورپورا فولمینانس بلافاصله بعد از تولد و زمانی بروز می كند كه در رگ های كوچك سراسر بدن لخته های خونی تشكیل می شوند.
این موضوع باعث می شود كه جریان خون اطراف این لخته ها متوقف شود و سلول ها بمیرند.
بسیاری از نوزادان تازه متولد شده از این بیماری جان سالم به در نمی برند كه در غیر این صورت، در معرض خطر زیاد لخته های خونی و انسداد قرار می گیرند.
- نكروز ناشی از وارفارین
یك بیماری نادر و دردناك است كه از هر 10 هزار بیمار تحت درمان با داروی رقیق كننده خون 'وارفارین' در یك نفر بروز می كند.
لخته های خون باعث می شوند كه سلول ها در سینه، كفل، ران و یا تنه بمیرند. خون ریزی در این مناطق رنگ آنها را آبی می كند و باعث تورم، درد شدید و قانقاریا می شود.

**تشخیص كمبود پروتئین C
آزمایش خون تنها راه اطمینان از ابتلای فرد به كمبود پروتئین C است. با این وجود برخی وضعیت ها مانند درمان وارفارین می تواند موجب افت موقت پروتئین C شود.
در روند تشخیص همچنین ممكن است به آزمایش های مكرر نیاز باشد. افراد باید دستكم 14 روز بعد از استفاده از وارفارین صبر كنند تا به یك آزمایش دقیق دست یابند. از سوی دیگر آزمایش اعضای خانواده می تواند به تایید ارثی بودن این وضعیت كمك كند.

**درمان و چشم انداز
اتخاذ اقداماتی برای پیشگیری از بروز لخته های خونی ایده خوبی برای همه افراد و حتی كسانی است كه كمبود پروتئین C ندارند. اقدامات ساده از جمله كاهش وزن، توقف سیگار كشیدن و فعال ماندن از جمله راهكارها برای پیشگیری از تشكیل لخته های خونی است.
اما افراد مبتلا به كمبود پروتئین C ممكن است بخواهند اقدامات بیشتری انجام دهند. یك اقدام محتمل متوقف كردن درمان با استروژن و پیشگیری از مصرف داروهای ضدبارداری با استروژن و پروژسترون است.
از سوی دیگر اگر یك عضو خانواده دچار كمبود پروتئین C باشد، لازم است كه همه اعضای خانواده تحت آزمایش كمبود پروتئین C قرار گیرند.
همچنین افراد باید قبل از عمل جراحی، بارداری، پروازهای طولانی مدت و سایر وضعیت هایی كه تحرك در آنها محدود می شود، به مسئولین در خصوص وضعیت كمبود پروتئین C خود اطلاع دهند.
پزشكان برای افراد مبتلا به كمبود ارثی پروتئین C كه دارای لخته های خونی هستند، داروهای رقیق كننده خون تجویز می كنند، اما برای افرادی كه لخته های خونی ندارند، داروهای رقیق كننده خون تنها زمانی توصیه می شود كه در معرض خطر لخته شدن خون قرار دارند. این زمان ها عبارتند از: بعد از جراحی و در طول دوره های طولانی مدتی كه بدن بی تحرك می ماند. در این زمان ها ممكن است از كنسانتره پروتئین C استفاده شود.
علمی**2038**مترجم: درنا محمدیان*انتشاردهنده: زهره محتشمی پور