بيماران پروانه اي فارس، شكننده و نيازمند مراقبت خاص

مبتلايان به اپيدرمولازيز بلوزا (EB) يا بيماري پروانه اي مشكلات خاص دارند، نمي توانند مانند يك فرد معمولي در انظار عمومي ظاهر شوند، هزينه هاي سرسام آور درمان و سختي نقل و انتقال آنان به مراكز درماني بر مشكلات آنها افزوده است.
اين بيماران نياز به رسيدگي و مراقبت هميشگي دارند و انجام اعمل جراحي مداوم آنها را گاه به ستوه مي آورد ، مشاركت خيرين و بيمه ها و مراكز درماني خيريه در برداشتن باري از دوش اين بيماران و پذيرش بخشي از هزينه هاي درمان مي تواند التيامي بر زخم هاي پايان ناپذير بيماران پروانه اي باشد .
شيوع كلي اين بيماري يك در پنجاه هزار نفر است كه زنان و مردان به طور مساوي مبتلا مي شوند و متعلق به منطقه جغرافيايي خاصي نيست.
اين بيماري انواع مختلفي دارد كه در نوع ساده يعني 11 نفر در هر يك ميليون تولد زنده به اين بيماري مبتلا مي شوند.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشكي شيراز بيان داشت : بيماران مبتلا به EB از شكننده ترين بيماران مبتلا به بيماري هاي نادر هستند. اگرچه هيچ درماني براي بيماري EB وجود ندارد، اما مي توان با بهداشت دقيق روزانه، جلوگيري از عفونت، محافظت از پوست در برابر ضربه، توجه به كمبودهاي غذايي و استفاده از خدمات توانبخشي و به حداقل رساندن ناهنجاري ها، از بسياري از عوارض اجتناب كرد يا آنها را به حداقل رساند.
دكتر عبدالخالق كشاورزي دوشنبه در گفت و گو با خبرنگار ايرنا اظهار داشت: علائمي كه بيماران مبتلا به EB به آن دچار مي شوند متفاوت هستند، اما تاول و درد، علائم رايج اين بيماري در تمام انواع آن است.در انواع شديد بيماري EB، زخمي كه بعد از تاول ايجاد مي شود باعث چسبندگي انگشتان دست و پا مي شود كه اين امر مي تواند به طور ناخواسته موجب بروز مشكلاتي براي بيمار شود.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشكي شيراز افزود: از جمله عوارض اين بيماري مي توان به تاول و زخم در سرتاسر بدن و نياز به پانسمان هاي دائمي بدن با پانسمان هاي خاص و گران قيمت، چسبيدن انگشتان دست و پا به علت زخم هاي مكرر، تنگي مري و مشكل در بلع، ضعف بينايي و مشكل قرنيه به علت تاول درون چشم، پوسيدگي دندان، ريزش مو، عفونت هاي مزمن و گسترده، سوء تغذيه و تاخير در رشد و افسردگي و مشكلات روحي و رواني اشاره كرد.
به طور كلي بيماران مبتلا به EB، نيازمند انواع مختلف خدمات پزشكي شامل يك تيم درماني متشكل از يك متخصص پوست، يك پرستار آموزش ديده در خصوص مراقبت از اين بيماران، متخصص طب اورژانس و ارايه دهنده مراقبتهاي اوليه، كار درماني، تغذيه، مددكاري اجتماعي و متخصصان مختلف در رشته هاي پزشكي از جمله چشم پزشكي، نفرولوژي، هماتولوژي، غدد و متابوليسم، قلب و عروق، مديريت درد ، جراحي پلاستيك، و تخصص هاي دندان پزشكي هستند.
نا آگاهي جامعه نسبت به بيماري EB، هزينه هاي زياد داروها، پانسمان ها و مكمل هاي مورد ي از بيماران و همچنين بالا بودن هزينه هاي پنهان اين بيماري، استرس زياد خانواده و بيمار، از مهم ترين مسايل و مشكلات اين بيماران و خانواده هايشان است.
مدير درمان دانشگاه علوم پزشكي شيراز نيز گفت: از مجموع 70 فرد مبتلا به اين بيماري در فارس، 23بيمار، دانش آموزان هستند.
دكتر سيد ابوالفضل هاشمي اصل با اشاره به اينكه بيماري EB يك بيماري ارثي و صعب العلاج است كه در پوست بيمار نمود پيدا مي كند، افزود: مبتلايان به اين بيماري با حمايت هاي اجتماعي مي توانند زندگي خوبي داشته باشند و انسان هاي موفقي باشند.
وي با بيان اينكه بيماريابي و شناسايي اين بيماران از دو سال گذشته در دانشگاه علوم پزشكي شيراز آغاز شده و جلسات متعددي در سطوح مديران مراكز آموزشي درماني، كاركنان، سازمان هاي بيمه گر و ديگر واحدهاي مرتبط، در راستاي خدمات درماني هر چه بهتر به اين بيماران برگزار شده، ادامه داد: با توجه به شناسايي 23 دانش آموز مبتلا به بيماري پروانه اي در فارس، لازم است معلمان و مربيان اين دانش آموزان بدانند كه اين بيماري چيست و چگونه بايد با مبتلايان رفتار شود.
بهزاد جامعيان مسئول اداره سلامت و تندرستي اداره كل آموزش و پرورش استان فارس نيز با بيان اينكه دانش آموزان EB داراي هوش و استعداد طبيعي هستند و تحصيل در مدارس عادي حق اين گروه دانش آموزان است، تاكيد كرد: اين افراد نبايد به واسطه بيماريشان از تحصيل محروم شوند و در اين زمينه با آنان همكاري مي شود.
دكتر معصومه صفاري رئيس اداره سلامت نوجوانان، جوانان و مدارس دانشگاه علوم پزشكي شيراز نيز با اشاره به اينكه مربيان بهداشت، سفيران سلامت در مدارس هستند، گفت: اجراي تمام برنامه هاي حوزه بهداشت در مدارس از جمله غربالگري و انجام مراقبت هاي ادغام يافته نوجوانان، پيگيري واكسيناسيون دانش آموزان، بهداشت محيط، بهداشت حرفه اي، شناسايي و پيگيري بيماري ها، آموزش سلامت، آموزش بلوغ، تشكيل پرونده سلامت و موارد مشابه، با همكاري مربيان بهداشت در حال انجام است و براي دانش آموزاني كه دچار بيماري خاص و يا صعب العلاج باشند، اين آموزش ها بايد با حساسيت بيشتري انجام گيرد.
دكتر نسرين صاكي متخصص بيماري هاي پوست و عضو هيات علمي دانشگاه علوم پزشكي شيراز نيز با توضيحاتي در خصوص اينكه بيماري پروانه اي چيست و چه عوارضي را براي مبتلايان به همراه دارد، گفت: مهم ترين نكته اي كه در خصوص اين بيماران بايد دانست، غيرواگير بودن اين بيماري است و اينكه اين دانش آموزان، هوش سرشاري دارند.
دكتر نرگس قمري دكتراي تخصصي كاردرماني نيز پيرامون مشكلات حركتي كودكان پروانه اي و اثرات آن بر نحوه تطابق در امور آموزشي، نحوه ارتباطات معلمان و ساير دانش آموزان در رابطه با مشكلات كودكان پروانه اي براي سهولت در امر آموزش اين كودكان و ايمن سازي محيط كلاس و فضاي داخلي مدارس اين دانش آموزان سخن گفت و با بيان اينكه محروميت ها و آسيب ديدگي ها از جمله عواملي هستند كه مي توانند باعث حذف كودكان از سيستم آموزش و پرورش شوند، گفت: كودكان پروانه اي نيز به علت بيماري دچار آسيب و تغيير شكل در قسمت هاي مختلف بدن مي شوند و محروميت هاي مختلفي از جمله كاهش تعامل با ساير همسالان، كاهش تحرك و تغذيه ناكافي را تجربه مي كنند.
او افزود: اوليا و مربيان پزشك نيستند، اما مي توانند نارسايي هاي ناشي از محروميت و آسيب ديدگي را در اين كودكان كاهش دهند و آموزش به معلمان در تسهيل تعامل كودكان پروانه اي با همسالانشان، مناسب سازي محيط كلاس و مدرسه براي اين كودكان و مشاركت بيشتر اين كودكان در بازي و فعاليت هاي بدني كمك شاياني مي كند.
در مجموع هر چند شمار بيماران EB در مقايسه با ساير بيمار يهاي خاص در جامعه ما آنچنان زياد نيست ، اما زياد نبودن شمار اين افراد نبايد موجب ناديده گرفتن رنج زندگي آنها شود ، افزايش پوشش بيمه براي تامين پمادها و كرم هاي مخصوص اين بيماران از جمله مواردي است كه ميتواند به كاهش آلام اين بيماران كمك كند.
مسئولان و كارشناسان بر لزوم اتخاذ تصميم از سوي دولت و مجلس شوراي اسلامي براي اينكه بيماري EB در گروه بيماري‌هاي خاص قرار گيرد نيز تاكيد مي كنند.
6113 /1876