بیماری پروانه‌ای یا اپیدرمولیز بولوزا (Epidermolysis bullosa) که به طور خلاصه ای بی (EB) نامیده می شود، نوعی بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند؛ شیوع این بیماری یک مورد در هر ۵۰ هزار تولد زنده است.
طبق آمارها، در حال حاضر نزدیک به ۷۰۰ نفر مبتلا به بیماری ای بی در کشور شناسایی شده اند، اما با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت، پیش بینی می شود که در ایران هزار تا ۱۲۰۰ نفر مبتلا به ای بی باشند.
پانسمان ویژه این بیماران که داروی حمایتی اصلی آنها محسوب می شود به دلیل تحریم‌های ظالمانه آمریکا وارد نشد و نرسیدن پانسمان‌ها و کمبود پانسمان «میپلکس» به‌دلیل تحریم‌های آمریکا مرگ آوای دو ساله کودک اهوازی را رقم زد.
تامین یک قطع A۴ پانسمان مورد نیاز برای بیماری ای بی یک میلیون تا دو میلیون تومان هزینه در بر دارد و به هیچ عنوان هم در بازار آزاد قابل تهیه نیست، کشورهای مختلفی این پانسمان را تولید می‌کنند، اما بهترین نوع پانسمان مورد نظر برای بیماران ای بی، در کشور سوئد تولید می شود.
بیماری ای بی در حقیقت انواع مختلفی دارد و از موی سر و تمام بدن درگیر این بیماری می شود اما آنچه که جامعه آن را بیشتر مشاهده می‌کند در ۹۰ درصد موارد، نوعی از این بیماری است که دست ها را درگیر کرده است بنابراین نیاز است که جامعه نسبت به انواع این بیماری آگاه سازی شود.
شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند، این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود. در تمام گروه های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.
در نتیجه این بیماری پوست به شدت شکننده می شود و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده، ایجاد تاول می‌کند. افراد دچار شده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست هستند.
روایت تلخ مرگ آوا و توجه سفیر آمریکا
روایت تلخ و دردناک مرگ آوا موجب شده که این موضوع از سوی نماینده ایران در سازمان ملل متحد، توجه سفیر آمریکا را به این موضوع جلب کند. چنانکه «کلی کرافت» سفیر آمریکا در سازمان ملل متحد در پایان جلسه پنجشنبه شب شورای امنیت نزد سفیر ایران رفت و درباره کودک بیماری که در سخنرانی مجید تخت روانچی مورد اشاره قرار گرفته بود سؤال کرد که سفیر ایران نیز در چارچوب مطالب سخنرانی خود به او پاسخ داد.
مجید تخت روانچی درباره حواشی این نشست به خبرنگاری توضیح داد: در سخنرانی خود از آوا صحبت کردم، دختر ۲ ساله اهوازی که بیماری پروانه‌ای داشت. توضیح دادم که این نوع بیماران این روزها در ایران در اثر تحریم‌های ظالمانه آمریکا چه مشکلاتی دارند و تشریح کردم فشارهای آمریکا به شرکت‌های خارجی اجازه نمی‌دهد این نوع داروها را به ایران ارسال کنند و گفتم که این دختر کوچک ۲ ساله نهایتاً به‌دلیل نرسیدن تجهیزات درمانی لازم از دنیا رفت.
وی با بیان اینکه ارعاب حاصل از تحریم‌ها برای شرکت‌های اروپایی موجب شده این شرکت‌ها از ارسال دارو به ایران خودداری کنند، تصریح کرد: در این روزها، واردات این باندها برای بیماران پروانه‌ای تقریباً غیرممکن شده و حیات سایر کودکان بی‌گناه پروانه‌ای، نظیر آوا را به خطر انداخته است. هم‌اکنون کودکان پروانه‌ای درد ناشی از تحریم‌های غیرانسانی آمریکا را با دل و جان خود لمس می‌کنند. خردادماه سال‌جاری آوا از درد برای همیشه رهایی یافت و درگذشت. داستان وی فقط بخش بسیار کوچکی از کل ماجرا است، چرا که کودکان و بزرگسالان مبتلا به سرطان و بیماری‌های خاص در سکوت به مبارزه با مرگ می‌پردازند. کشتار کودکان و بیماران اقدام شجاعانه‌ای نیست!
چسب «آوا» و برچسب ناروا
علی ربیعی سخنگوی دولت هم در یادداشتی درباره مرگ آوا تحت عنوان «چسب آوا و برچسب ناروا» اعلام کرد: عصر پنجشنبه قصه مرگ «آوا» دختر ۲ ساله اهوازی برای اعضای شورای امنیت سازمان ملل روایت شد: آوا که از بیماری «ای‌بی» رنج می‌برد یکی از کودکان پروانه‌ای بود. بیماران «ای‌بی» به این نام خوانده می‌شوند، چون پوستشان نظیر پروانه‌ها شکننده است. برای جلوگیری از عفونت، زخم‌های پروانه‌ای باید با باندهای مخصوص پوشیده شود.
ربیعی تاکید کرده است: تابلویی از مرگ آوا کودک اهوازی در سازمان ملل ترسیم شد که نشان می‌دهد کار تحریم‌های آمریکایی است. با این زبان مستند و مستدل باید با افکار عمومی جهان گفت‌وگو کرد. این زبانِ بدن است. زبان بدن کودک مبتلا به بیماری پروانه‌ای هم هست که پوست او چندان حساس شده و تاول زده که جز به کمک بانداژهای ویژه نمی‌تواند پانسمان شود. حتی گزارشگر دیده‌بان حقوق بشر نوشت «پایبندی بیش از حد» بانک‌ها وشرکت‌های دارویی به تحریم‌های ضد ایرانی، موانع پیچیده‌ای در تراکنش‌های مالی این داروها ایجاد می‌کند.
سخنگوی دولت در بخشی از این یادداشت تصریح کرده است: نماینده ایران در سازمان ملل با به رخ کشیدن تابلوی آوا، به همتایان سازمان مللی خود نشان داد که زخم پروانه‌ای محروم از چسب، داغ یک برچسب ناروا را نیز بر پوست دارد: آن کودک به آن خاطر از چسب زخم ویژه محروم شده که تحریم گران، برچسب «پولشویی» و برچسب «تروریسم» را بر فراز تک تک شهروندان ایرانی به گردش درآورده‌اند و بانک‌های جهانی چنان ایران هراسی را درونی کرده‌اند که گویی در عادی‌ترین معامله انسانی نیز با یک «تروریست» طرف هستند. فقدان راهبرد برای تحریم شکنی معنایی جز بیاعتنایی به این برچسب و بیاعتنایی به رنج شهروندان ندارد.
وی اعلام کرده است: تحریم‌ها به این اعتبار یک توهین توزیع شده در سطح ریزبدن‌های جامعه ایرانی نیز هست و دور باد از ما که با این توهین علیه معیشت وکرامت وحق سلامت شهروندان ایرانی کنارآییم و راهبردی برای مبارزه با آن کاپیتولاسیون جهانی نداشته باشیم. وقتی اجماعی از اقتصاددانان و دیپلمات‌ها از علی طیب نیا تا کرباسیان و سیف و همتی و ظریف و زنگنه و دژپسند و... اتمام حجت می‌کنند که عدم پیوستن به FATF هم به ایران برچسب‌های جدیدی زده و هم زخم‌های جدید بر تن ایران ایجاد می‌کند، فارغ از اینکه این دولت را بخواهیم یا نخواهیم یا چه رؤیایی برای دولت آینده در سر می‌پرورانیم، وظیفه ملی اخلاقی و انسانی ما در شرایط ایران امروز این است که خودمان برچسب‌سازی نکنیم و برچسب‌های ناروا را از سر ایران دور کنیم، اندیشه‌ای برای «آواها» و بهبود زخم‌های جوانان ناامید آبانی در سر داشته باشیم.
نباید غذا و دارودر لیست تحریم های ظالمانه باشد
مدیر خانه ای بی گفت: به عنوان یک انجمن حمایتی از بیماران، ای بی، به تحریم دارو توسط آمریکا اعتراض داریم و برای چندمین بار اعلام می کنیم که نباید غذا و دارو در لیست تحریم های ظالمانه باشد.
حجت الاسلام حمیدرضا هاشمی گلپایگانی در گفت و گو با خبرنگار ایرنا افزود: اکنون ۷۰۰ بیمار ای بی، تحت پوشش خانه ای بی هستند و نیاز مبرم به پانسمان دارند. این بیماران و خانواده هایشان با پوست و گوشتشان تحریم های ظالمانه را درک کرده اند.
وی ادامه داد: در سالهای ۱۳۹۵ و ۱۳۹۶، تهیه پانسمان برای بیماران ای بی، نسبتا راحت تر بود، اما با بازگشت تحریم های ظالمانه در فاصله زمانی می (اردیبهشت) ۲۰۱۸ تا، می ۲۰۱۹ ، ۱۵ نفر از بیماران، ای بی، تحت پوشش خانه ای بی، جان خود را از دست دادند که آوا دختر ۲ ساله اهوازی که به دلیل عفونت و نبود پاسمان فوت کرد، فقط یک نفر از آنها بود که آقای تخت روانچی به آن اشاره کرد.
هاشمی با اشاره به اینکه سازمان دیدبان حقوق بشر در گزارشی اعلام کرده است که تحریم ها نظام سلامت ایران را به خطر انداخته است، گفت: آمریکا با قلدری منافع دیگر کشورها را به خطر انداخته است و اروپایی ها هم بر این اساس ملاحظاتی در فروش دارو دارند.
وی افزود: با سوئد و شرکت «مولن لی که» تولید کننده پانسمان برای بیماران، ای بی، است به عنوان انجمن حمایتی از این بیماران در ایران برای تهیه پانسمان مکاتباتی داشتیم که آنها اعلام کردند ما شما را می شناسیم اما به دلیل اینکه شما تحریم هستید به شما پانسمان نمی دهیم.
مدیرخانه ای بی تاکید کرد: اگر اروپایی ها و آمریکا در روال خود تجدید نظر نکنند، ما شمار بیشتری از بیماران ای بی را که نیاز مبرم به پانسمان دارند و اغلب هم نوزاد و کودک هستند، از دست خواهیم داد.
سفیران ما در سازمان ملل، سفیر مظلومیت بیماران هستند
هاشمی با اشاره به واکنش نماینده ایران در سازمان و ملل و همچنین توئیت وزیر خارجه برای بیماران و واکنش قابل توجهی که سفیر آمریکا در سازمان ملل متحد به موضوع مرگ آوا داشت، گفت: به عنوان مدیر خانه ای بی در ایران از مسئولان وزارت خارجه و به ویژه آقای تخت روان چی تشکر می کنم، سفیران ما در سازمان ملل، سفیران بیماران ما هستند و آنها به فکر مردم و بیماران نیازمند به دارو هستند و امیدواریم که تلاش و توجه آنها منتج به نتیجه شود.
وی خاطرنشان کرد: سه روز پیش هم یک نوزاد پسر هشت روزه در شهر قم به نام «علی اکبر خورشیدی» را متاسفانه به دلیل تحریم و کمبود دارو و پانسمان از دست دادیم.
مدیرخانه ای بی گفت: حدود ۲ ماه پیش درخانه ای بی، نشست خبری را درباره تحریم و اثرات آن بر تهیه پانسمان برای بیماران ای بی، برگزار کردیم که بعد از برگزاری این نشست، اولین سهمیه پانسمان را یک ماه نیم تا دو ماه پیش را وزارت بهداشت در اختیار ما گذاشت، اما این روند باید استمرار داشته باشد و قرار است که سهمیه ماه بعد را هم در اختیار ما بگذارند.
وی تصریح کرد: اکنون موجودی پانسمان خانه ای بی در نهایت جوابگوی یک ماه نیاز بیماران تحت پوشش است.