به گزارش ایرنا مهرداد شریفی شنبه در نشست خبری با اشاره به اینکه بیست و پنجم تا سی یکم اکتبر مصادف با چهارم تا دهم آبان، هر ساله به نام هفته جهانی شناخت بیماری «EB» یا پروانه ای نامگذاری شده است، گفت: هدف اصلی هفته جهانی شناخت بیماری ، تلاش برای معرفی این بیماری و جلب توجه بیشتر مسوولان و مردم، فراهم کردن امکانات درمانی مناسب برای بیماران مبتلا، اطلاع رسانی عمومی، پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به این بیماری و تشویق به حمایت از این بیماران و خانواده های آنان در جهان است.
وی با اشاره به اینکه بیماری «EB»یا « اپیدرمولایزیس بولوزا » یک اختلالات ژنتیکی نادر است که بر بزرگترین اندام بدن یعنی پوست، تأثیر می‌گذارد، افزود: در افراد سالم، لایه خارجی پوست به کمک قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده اند و این قلاب ها مانع حرکت جداگانه ی این دو لایه می شوند که در افراد مبتلا به بیماری EB به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی شوند.
او ادامه داد: در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری EB ، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود.
شریفی اضافه کرد: زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه، زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود و به اندازه ای که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر به بیمار وارد می شود.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز اضافه کرد: تاکنون هیچ درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده و در حال حاضر، درمان ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه به منظور جلوگیری از پیشروی زخم ها بوده و هدفشان کاهش درد و نشانه های بیماری به ویژه از طریق آموزش و توانمندسازی خانواده ها است.
شریفی اعلام کرد: ارایه بیش از ۱۲۰ خدمت تخصصی و فوق تخصصی شامل ویزیت بیماران، دندانپزشکی، ۲۰ خدمت جراحی ترمیمی و پلاستیک، ۱۰ خدمت بالن مری و واکسیناسیون رایگان بیماران در مقابله با بیماری آنفولانزا از جمله خدمات ارایه شده به این بیماران است.
به گفته او هزینه های بالای درمانی و هزینه های پنهان این بیماری، کمیاب بودن و گران بودن پانسمان ها، کرم ها و داروهای موردنیاز آنان با توجه نبود پوشش بیمه ای، از جمله چالش های این گروه از بیماران است.
شریفی افزود: با توجه به انحصاری بودن پانسمان مورد استفاده این بیماران، تامین و توزیع این پانسمان ها از سوی وزارت بهداشت به انجمن مردم نهاد «خانه EB» واگذار شده است.