خانواده‌های بیماران «سی اف» و مطالبه رفع مشکلات دارویی

«سی اف»، نام یک بیماری کمتر شناخته شده گوارشی است که خانواده های مبتلایان به آن در آذربایجان شرقی با مشکلات مختلف سلامتی فرزندان، قیمت کمرشکن دارو و نبود داروی اصلی مورد نیاز دست و پنجه نرم می کنند. 

از سوی دیگر کمبود و بعضاً نبود داروی خارجی «کرون» به دلیل تحریم های ظالمانه آمریکا، خانواده های مبتلایان به بیماری «سی اف»  را با تبعات مصرف داروی داخلی از قبیل استفراغ و سرفه های پی در پی مواجه کرده و اغلب آنان ناگزیر شده اند بعد از یکی دو بار مصرف آن را کنار بگذارند.

از سوی دیگر خانواده های اغلب مبتلایان به بیمارای «سی اف» از اقشار کم درآمد جامعه می باشند که همین امر درد نان را بر غم جان برای آنان، به دلیل غم و غصه ناشی از بیماری نورچشمان شان، دوچندان می کند.

خانواده های بیماران مبتلا به « سی اف» با اشارهه به مصرف طیفی از داروهای متنوع توسط جگرگوشه هایشان برای همزیستی با این بیماری می گویند که تامین داروی خارجی «کرون» برای آنان حکم مرگ و زندگی را دارد و انجام این امر نیز تنها از عهده وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی بر می آید. 

داروی تولید داخل عوارض جانبی شدید دارد

«خانی» مادر یکی از بیماران «سی اف»  که  از ۱۷ سال پیش با این بیماری درگیر است، به ایرنا گفت: در این بیماران، ویتامین و چربی ها جذب بدن نمی شود و این بیماران با درگیری های شدید ریوی و گوارشی مواجه هستند.

وی گفت: این بیماران به علت عدم جذب ویتامین های محلول در چربی، به صورت روزانه ویتامین های  «کا»، «دی»، «ای» و «آ» مصرف می کنند که برای جذب ویتامین و مواد معدنی از آنزیم «کرون» استفاده می کنند که در هر وعده ۴ تا ۵ کپسول می باشد.

وی با بیان اینکه بیماری پسرم در ۴ ماهگی تشخیص داده شد، گفت: از همان ابتدا درمان با «کرون» آغاز شد و داروهای موجود در بازار ساخت کشور آلمان و انگلیس بود. 

وی اضافه کرد: با اعمال تحریم ها واردات دارو به کشور حذف و محدود شد و داروی «کرون» ساخت داخل عوارض شدید گوارشی دارد.

خانی افزود: «کرون» برای جلوگیری از دفع چربی مصرف می شود که متاسفانه با مصرف داروی ساخت داخل، دفع چربی از بدن اتفاق نمی افتد و ویتامین جذب نمی شود؛ مشکلات کبدی، حالت تهوع و اسهال و دل درد های شدید از دیگر عوارض مصرف نسخه داخلی این دارو است.

وی ادامه داد: داروی ساخت داخل، از پاییز سال گذشته وارد بازار شد که فقط دو روز پسرم آن را مصرف کرد و به دلیل عوارض بسیار زیادی که داشت مصرف آن را قطع کرد.

خانی اضافه کرد: من از طریق دوستان و آشنایانی که خارج از کشور هستند، توانسته ام کپسول «کرون» خارجی تهیه کنم ولی سایر بیماران که توانایی خرید این دارو را ندارند، با مشکلات جدی مواجه هستند.

وی در خصوص دیگر مشکلات این بیماران ادامه داد: بیماران «سی اف» برای تنظیم سدیم و پتاسیم بدنشان از سرم های تزریقی ۹ درصد به صورت خوراکی و روزانه مصرف می کنند، ولی برای هر بار خرید آن باید نسخه پزشکی به همراه داشته باشم.

وی افزود: بیماران « سی اف» همچنین برای دفع خلط های غلیظ شده در ریه و برای عدم جلوگیری از چسبندگی هر روز ۲ تا ۳ فقره از نبولایزلای، هایپر سالین ۵ درصد و ۷ درصد به صورت استنشاقی استفاده میکنند.

وی با بیان اینکه مبتلایان همچنین برای جلوگیری از عفونت ریه یک روز در میان  کپسول آزیترومایسن مصرف می کنند، گفت: در صورت سودومونای ریه حتما از داروی «توبرا مایسین» به صورت یک ماه در میان هر ۱۲ ساعت استفاده می شود که با توجه به اینکه بیمه ما آینده سازان است، فقط ۳۰ درصد هزینه دارو توسط بیمه پرداخت می شود.

وی تاکید کرد: مشکل اصلی ما نبود «کرون» خارجی در بازار است؛ حاضر هستم با هزینه بالا این دارو را تهیه کنم تا شاهد درد کشیدن بیشتر پاره تنم نباشم، ولی متاسفانه واردات آن قطع شده است.

وی ادامه داد: بسته ۱۰۰ تایی این کپسول برای ما که بیمه تامین اجتماعی نیستیم، حدود ۱۶۵ هزار تومان هزینه دارد که پسرم ماهانه بیش از ۳۵۰ قرص مصرف می کند.

وی با اشاره به اینکه ماهانه بیش از ۲ میلیون تومان هزینه درمان و تهیه دارو پسرم است، گفت: دغدغه نبود دارو مشکل اصلی خانواده های این بیماران است .

درد بیماری با هزینه های سرسام آور درمان کمرشان  را شکسته است

عبدی، مادر یکی دیگر از بیماران «سی اف» نیز به ایرنا گفت: ساکن اردبیل هستم و پسر ۴ ساله ام مبتلا به «سی اف» است.

وی با گلایه از اینکه پزشکان و متخصصان اردبیل نتوانستند بیماری پسرم را تشخیص دهند، افزود: تا یک سال و ۱۰ ماهگی فرزندم به هر پزشکی مراجعه می کردم و از سرفه های مکرر، دفع چربی و ادرار زیاد فرزندم می گفتم در جواب می شنیدم که این بسیار طبیعی است.

عبدی اضافه کرد: تا اینکه به یکی از پزشکان متخصص در تبریز مراجعه کردم و با شرح حالی که از وضعیت فرزندم دادم، با انجام تست عروق، پزشک متخصص خواهان انجام تست های دیگر تشخیصی از جمله آزمایش ژنتیک شد.

وی ادامه داد: فرزندم داروهای مختلف از جمله کرون، نبولایزر هایپرسالین و ویتامین های کا، ای، د، آ، کوتریماکسازول مصرف می کند.

عبدی گفت: به خاطر کوتاهی قد نیز پزشک برای پسرم کلسیم و زینک به صورت دوره ای تجویز می کند.

وی با بیان اینکه داروهای فرزندم را از تبریز تهیه می کنیم، اظهار کرد: در شهر خودمان داروها را به سختی می توان تهیه کرد و هزینه ویتامین ها و مکمل ها خارج از تعهد بیمه بوده و به صورت آزاد محاسبه می شود.

عبدی با گلایه از اینکه کپسول «کرون» ساخت داخلی تاثیر بسیار بدی بر روی فرزندم داشت، گفت: فقط ۵ عدد از این قرص را فرزندم استفاده کرد که عوارض بسیار شدیدی داشت؛ حتی یادآوری لحظاتی که فرزندم به خاطر عارضه مصرف دارو  درد می کشید، بعد از گذشت چند ماه ناراحت کننده است و اشک هایم سرازیر می شود.

وی افزود: برای تهیه «کرون» خارجی به تمامی داروخانه ها سر زدم و اعلام کردم به هر قیمتی که باشد می خرم، اما بعد از کلی دوندگی موفق شدم دو بسته خارجی پیدا کنم که یکی از آن ها تاریخ گذشته بود.

وی گفت: در مشاوره ای که از یکی از داروسازان گرفتم شروع به استفاده از داوری خارجی تاریخ گذشته کردم؛ این دارو با وجود اینکه تاریخ انقضای آن به تازگی گذشته، ولی باز تاثیرگذار و بهتر از قرص ایرانی است.

وی با اشاره به اینکه همسرش کارگر است، اضافه کرد: درد بیماری از یک طرف و هزینه های سرسام آور داروها از طرف دیگر رنج ما را چند برابر کرده است.

وی با بیان اینکه بیماران «سی اف» باید زیر نظر چند متخصص از جمله ریه، گوارش، فیزیو تراپ، تغذیه، مشاوره روان شناس باشند، گفت: به دلیل هزنیه های بالای درمان، از بین این ۸ تخصص ما فقط به سه متخصص ریه، چشم و غدد مراجعه می کنیم.

وی افزود: ماهانه حدود ۶۰۰ هزار تا یک و نیم میلیون تومان هزینه های درمان فرزندم است.

هزینه درمان ماهانه فرزندم تا ۲.۵ میلیون تومان در ماه می رسد

زورمند، مادر یکی دیگر از بیماران «سی اف» در تبریز به ایرنا گفت: پسرم ۱۲ سال سن دارد و از ۴ ماهگی بیمار  «سی اف» تشخیص داده شد.

وی با بیان اینکه داروی اصلی فرزندم «کرون» می باشد، افزود: فرزندم روزانه ۱۰ قرص کرون مصرف می کند که با مشکل تهیه نوع خارجی این دارو مواجه هستیم.

وی ادامه داد: متاسفانه داوری کرون ساخت داخل عوارض شدیدی داشت، به طوری که فرزندم در طول یک هفته مصرف این قرص دچار دل درد های شدید، دفع چربی، کاهش اشتها و کاهش وزن شد و به هیمن دلیل مصرف آن را قطع کردیم و به دنبال نوع خارجی آن گشتیم.

وی اظهار کرد: در گفت و گو با والدین بیماران «سی اف» متوجه شدم بسیاری از این بیماران به دلیل عوارض ناشی از مصرف قرص کرون داخلی راهی بیمارستان و بستری شدند.

وی گفت: ماهانه حدود یک میلیون و ۲۰۰ هزار تومان تا ۲ میلیون و ۵۰۰ هزار تومان هزینه های درمان فرزندم می باشد.

شناسایی ۶۰۰ بیمار مبتلا به «سی اف» در آذربایجان شرقی

فوق تخصص گوارش کودکان در خصوص وضعیت بیماری سی اف در کشور نیز به ایرنا گفت: خوشبختانه میزان مرگ و میر و عوارض ناشی از این بیماری در کشور بسیار کاهش یافته است.

دکتر ماندانا رفیعی اظهار کرد: بیماری «سیستیک فیبروزیس» با نام اختصاری « سی اف» بر سلول‌های تولیدکنندهٔ مخاط، عرق، آنزیم و مایعات گوارشی تأثیر می‌گذارد.

وی با بیان اینکه این ترشحات به‌طور طبیعی رقیق و لغزنده هستند، افزود: اما در مبتلایان به «سیستیک فیبروزیس» یک ژن معیوب باعث می‌شود این ترشحات سفت، غلیظ و چسبنده بشوند؛ سپس این ترشحات به‌جای خاصیت روان‌کنندگی، باعث گرفتگی در مجراها و کانال‌های ترشحی بدن به‌خصوص در ریه و پانکراس می‌شوند و در غدد عرق باعث ترشح زیاد عرق شده واین امر منجر به از دست دادن آب و نمک دراین بیماران می شود.

دکتر رفیعی با بیان اینکه بیماری «سی اف» نیاز به مراقبت روزمره دارد، گفت: معمولا مبتلایان می‌توانند به فعالیت‌های روزمره‌شان، مانند رفتن به مدرسه یا محل کارشان برسند و اغلب کیفیت زندگی بهتری نسبت به کسانی داشته باشند که در دهه‌های قبل «سیستیک فیبروزیس» داشته‌اند.

وی ادامه داد: علائم و نشانه‌های سیستیک فیبروزیس بسته‌به نوع درگیری ژن و بروز آن با شدت متفاوتی در بیماران ایجاد میشود، حتی ممکن است در یک فرد علائم به‌مرور زمان بدتر یا بهتر بشوند. گاهی برخی افراد تا زمان بزرگسالی علائمی ندارند.

این فوق تخصص گوارش کودکان اضافه کرد: میزان نمک موجود در عرق مبتلایان بیشتر از مقدار طبیعی است و معمولا والدین هنگام بوسیدن کودکان طعم نمک را احساس می‌کنند.

وی اظهار کرد: سایر علائم «سیستیک فیبروزیس» بر دستگاه تنفسی و دستگاه گوارشی تأثیر می‌گذارند، با این‌حال احتمال بروز علائم غیرمعمول در بزرگسالانی که سیستیک فیبروزیس‌شان در سنین بالاتر تشخیص داده می‌شود، بیشتر است.

دکتر رفیعی گفت: از جمله علائمی که در آنها بروز می‌کند، می‌توان به التهاب پانکراس، ناباروری و بروز مکرر ذات‌الریه یا سینه‌ پهلو اشاره کرد.

وی افزود: مخاط سفت و چسبندهٔ ناشی از سیستیک فیبروزیس می‌تواند باعث گرفتگی مجراهایی در ریه و خارج از آن بشود که وظیفهٔ جابجایی هوا را بر عهده دارند؛ این امر نیز می‌تواند باعث بروز علائم و سرفه های مکرر خلط دار، خس‌خس سینه، تنگی نفس، تحمل‌نکردن ورزش، عفونت‌های ریوی مکرر گرفتگی بینی یا پولیپ بینی و سینوزیت شود.

این فوق تخصص گوارش کودکان ادامه داد: مخاط غلیظ در دستگاه گوارش می‌تواند موجب انسداد مجراهایی بشود که مسئولیت حمل آنزیم‌های گوارشی از پانکراس به رودهٔ باریک را بر عهده دارند، بدون این آنزیم‌های گوارشی، روده‌ قادر نخواهد بود همهٔ مواد مغذی موجود در غذای مصرفی‌ مخصوصا چربی وپروتئین را جذب بکند.

وی افزود: در تیجه معمولا علائمی همچون مدفوع چرب و بسیار بدبو، اختلال در رشد و افزایش وزن، گرفتگی روده‌ مخصوصا در نوزادان می تواند ایجاد شود.

دکتر رفیعی گفت: در این بیماران اسهال و به ندرت یبوست شدید و گاهی بیرون زدگی انتهای روده (پرولاپس) ایجاد می شود.

وی با اشاره به انجام آزمایش غربالگری برای تشخیص سیستیک فیبروزیس بر روی نوزادان گفت: تشخیص سریع به‌معنای شروع بلافاصلهٔ روند درمان است.

این فوق تخصص گوارش کودکان اظهار کرد: در آزمایش غربالگری نمونهٔ خون برای بررسی مقدار بیش از حد طبیعی، ماده‌ای شیمیایی به‌نام ایمونوری‌اکتیو تریپسینوژن (IRT) که توسط پانکراس آزاد می‌شود، موردآزمایش قرار می‌گیرد که متاسفانه این مورد هنوز در کشور ما به صورت وسیع انجام نمی شود ولی به صورت طرح تحقیقاتی پیشنهاد آن داده شده است.

وی ادامه داد: ولی روشهای دیگر علاوه بر علائم بالینی وجود دارد مانند تست عرق که روش بسیار خوبی برای تشخیص است و در استان ما هم در ازمایشگاههای متعدد انجام میشود و بررسی ژنتیک از تست های مهم تشخیصی است که آن هم در این استان در مراکز مختلف انجام می گردد.

دکتر رفیعی با بیان ایتکه این بیماری یکی از شایعترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲ تا ۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌ کند، گفت: بیماری فیبروز کیستیک در اثر بروز تغییر (جهش) در ژن (CFTR) رخ می‌دهد، این ژن تولید کننده پروتئینی‌ است که کانال یونی کلریدی را ایجاد می‌کند.

وی افزود: نقص در عملکرد این کانال باعث انتقال غیر طبیعی الکترولیت‌ها در بدن می‌شود که طیف گسترده‌ای از علائم بالینی در این بیماران را باعث می شود.

این فوق تخصص گوارش کودکان با اشاره به اینکه درمان های کنونی برای سیستیک فیبروزیس( CF) عموما جهت تسکین علایم بیماران است، گفت: آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونتهای باکتریایی مورد استفاده قرار می گیرند، اما درمان فیزیکی روزانه برای پاک کردن موکوسها از سیستم تنفسی مورد نیاز است که به دلیل بروز عفونت های باکتریایی مزمن و کشنده در راههای تنفسی کنترل عفونت و حفظ عملکرد تنفسی مطلوب کلید اصلی درمان است.

وی اظهار کرد: در این بیماران آنتی بیوتیک ها به منظور پیشگیری از عفونت استفاده می شوند، داروهای گشاد کننده برونش برای باز نگه داشتن مسیرهای تنفسی استفاده میشود، از کورتون ها به منظور کاهش التهاب در سیستم تنفسی و برحسب نیاز از آنزیم های پانکراس (لوزالمعده) برای کاهش مشکلات گوارشی استفاده می شود.

دکتر رفیعی ادامه داد: مکمل های ویتامین های محلول در چربی برای این بیماران تجویز میشود که معمولا به صورت روزانه مصرف می شود.

وی اظهار کرد: زمانی که کودک در بیمارستان بستری است یا در موارد بیماری ریوی پیشرفته برای پیشگیری از کمبود اکسیژن ممکن است اکسیژن درمانی انجام شود.

این فوق تخصص گوارش کودکان گفت: باید توجه داشت که رژیم غذایی ، دارو و تشخیص زودهنگام عفونت بسیار مهم است و تخلیه روزانه مخاط ریه ها با تغییر وضعیت بدن و نیز ضربه زدن به قفسه سینه برای تکان دادن و نرم کردن تکه های مخاطی چسبنا ک، در بهبود علایم ظاهری بیمار مؤثر است.

وی با بیان اینکه روش های جدید درمانی در اروپا و آمریکا ابداع شده است، گفت: برای مبتلایان به سیستیک فیبروزیس که دارای جهش ژنی خاص (ژن تنظیم‌کنندهٔ هدایت تراغشایی سیستیک فیبروزیس) هستند، ممکن است پزشکان داروی جدیدی به‌نام «ایواکافتور» را تجویز بکنند.

دکتر رفیعی افزود: این دارو می‌تواند به بهبود عملکرد ریه و افزاش وزن کمک کرده و میزان نمک موجود در عرق را کاهش بدهد که برای بیماران زیر ۶ سال تایید شده است.

وی ادامه داد: داروی دیگری به‌نام «اورکامبی» نیز برای مبتلایان «سی اف» تجویز می‌ شود که ترکیبی از دو داروی ایواکافتور و لوماکافتور است، ترکیب این دو دارو می‌تواند به بهبود عملکرد ریه و کاهش احتمال بدترشدن علائم کمک بکند که برای بالاتر از ۱۲ سال توصیه می شود.

وی ابراز امیدواری کرد در آینده امکان دسترسی بیماران ما نیز به این داروها وجود داشته باشد.

این فوق تخصص گوارش کودکان افزود: در سالهای اخیر با توجه به ایجاد مرکز ثبت بیماری سیستیک فیبروزیس در دانشگاه علوم پزشکی تبریز با همکاری وزارت بهداشت و درمان، امکان شناسایی زودتر و ایجاد درمانگاه مخصوص در بیمارستان کودکان و برگزاری کنگره بین المللی در تبریز و برگزاری کارگاه های آموزشی برای والدین و کودکان مبتلا به CF توانسته ایم کمک های زیادی در مورد درمان ،تشخیص هنگام بارداری انجام دهیم.

وی با بیان اینکه مسئول ثبت بیماری سیستیک فیبروزیس در آذربایجان شرقی می باشد، گفت: در حال حاضر نزدیک به ۶۰۰ بیمار مبتلا به «سی اف» در این استان وجود دارد .
وی با اشاره به وجود مشکلات عمده این بیماران افزود: خوشبختانه وزارت بهداشت و درمان برای کاهش مشکلات دارویی و هزینه های آن کمک های شایانی انجام داده است.

داروی خارجی در یک ماهه آینده تامین می شود

معاون غذا و داروی دانشگاه علوم پزشکی تبریز نیز در خصوص کمبود و نبود داروی خارجی «کرون» به ایرنا گفت: با پیگیری هایی که از وزارت بهداشت داشتم، اعلام شد داروی کرون ساخت خارج موجود در کشور در حال اتمام است و برخی از قرص ها نیز تاریخ انقضایشان پایان یافته است.

دکتر محبوب نعمتی افزود: از سوی وزارت بهداشت برای خرید و واردات دارو «کرون» اقدام شده و در حدود یک ماه آینده وارد بازار خواهد شد.