شناسایی ۳۳۷ بیمار هموفیلی در همدان

دکتر فاطمه امیری روز سه شنبه به مناسبت ۱۷ آوریل (۲۸ فروردین) روز جهانی هموفیلی در گفت و گو با خبرنگار ایرنا افزود: داشتن فرصت شغلی پایدار به مهم ترین دغدغه این بیماران تبدیل شده است چرا که بیماران هموفیلی توانایی انجام کار یدی را ندارند بنابراین به سختی شغلی برای امرار معاش و پرداخت هزینه های درمان پیدا می کنند.

وی درباره عوامل بروز هموفیلی اظهارکرد: هموفیلی یک بیماری ژنتیکی است که به علت نقص در فاکتور هشت انعقادی به وجود می آید.

عضو هیات علمی گروه علوم آزمایشگاهی دانشگاه علوم پزشکی همدان اضافه کرد: فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پائین یا نبود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی، قادر به متوقف کردن روند خونریزی نیست.

امیری افزود: وراثت عامل اصلی بروز این بیماری شناخته شده اما گاهی ممکن است به دلیل جهش های ژنی، فرد به این بیماری مبتلا شود.

وی با بیان اینکه شیوع بیماری هموفیلی در آقایان بیشتر از خانم ها است، گفت: ژن‌های فاکتور هشت و ۹ انعقادی روی کروموزوم X قرار دارد بنابراین الگوی توارث آن وابسته به X و مغلوب است.

عضو هیات علمی گروه علوم آزمایشگاهی دانشگاه علوم پزشکی همدان ادامه داد: پسرها یک کروموزوم X دارند و اگر کروموزوم X دارای ژن معیوب را به ارث ببرند، بیمار خواهند شد.

امیری افزود: این بیماری به طور معمول از مادران ناقل به فرزندان پسر منتقل می شود و احتمال اینکه زنی مبتلا به بیماری هموفیلی باشد کم است، زیرا زن ها ۲ کروموزوم X دارند و با وجود یک کروموزوم X معیوب، بیمار نمی شوند.

به گفته وی، شایعترین علامت هموفیلی خونریزی غیرقابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا نبود فاکتورهای انعقادی در خون است و خونریزی حتی می تواند بدون هیچ گونه آسیبی رخ دهد.

عضو هیات علمی گروه علوم آزمایشگاهی دانشگاه علوم پزشکی همدان بیان کرد: خونریزی در بیماری هموفیلی بیشتر در مفاصل رخ می دهد.

امیری اضافه کرد: میزان فعالیت فاکتور هشت اگر زیر یک درصد باشد بیماری شدید، زیر پنج درصد بیماری متوسط و فعالیت بالای پنج درصد بیماری خفیف است.

وی گفت: مقدار فاکتور هشت انعقادی در بیماران مبتلا به هموفیلی به شدت کاهش یافته و روند انعقاد به کندی اتفاق می افتد.

این متخصص هماتولژی آزمایشگاهی و بانک خون با بیان اینکه بیماری هموفیلی با روش های جایگزین درمان می شود اضافه کرد: درمان هموفیلی شامل جایگزین کردن فاکتورهای انعقاد خون است، فاکتورهایی که در بیماری یا کم هستند و یا اصلا وجود ندارند.

امیری با بیان اینکه بیماران هموفیلی فاکتورهای انعقادی را به روش تزریق یا درون وریدی دریافت می کنند خاطرنشان کرد: بر اساس آخرین تحقیقات از هر ۳۰ هزار تولد پسر یک نفر مبتلا به هموفیلی است.

عضو هیات علمی گروه علوم آزمایشگاهی دانشگاه علوم پزشکی همدان اظهارکرد: با توجه به نقش وراثت در بروز بیماری، افرادی که سابقه این بیماری را در خانواده دارند در دوران بارداری باید غربالگری انجام دهند.

دکتر امیری اضافه کرد: اگر در خانواده خود فرد مبتلا به هموفیلی دارید بهتر است قبل از اقدام به بارداری، مشاوره ژنتیک انجام دهید تا از میزان خطر انتقال بیماری به فرزندتان مطلع شوید و در صورت لزوم آزمایشات مربوطه قبل از بارداری برایتان درخواست و انجام تا به این طریق از تولد فرد مبتلای دیگری در خانواده جلوگیری شود.