بیماری های نادرو اغلب بیماری های مزمن، پیش رونده، مهلك و ناتوان كننده هستند. اگرچه این بیماری ها در تظاهرات بالینی، علل، جمعیت مبتلایان، شدت و سن شروع متفاوت هستند اما در اكثر آنها منشأ ژنتیكی شناسایی شده اند.
اغلب بیماران نادر به دلیل شیوع اندك ناشناخته باقی می مانند و در نتیجه مبتلایان به آن نیز، عموما مورد كم توجهی و غفلت واقع می شوند.
كارشناسان معتقدند لازم است برای جلوگیری از شیوع قابل توجه بیماری های نادر و جلوگیری از كاهش چشمگیر كیفیت زندگی افراد مبتلا و ارتقای پتانسیل اجتماعی اقتصادی آنها تلاش های هماهنگی صورت گیرد.
اپیدرمولازیز بلوزا (EB) یا بیماری پروانه ای یك بیماری نادر ژنتیكی ارثی است كه در آن پوست و پوشش های داخلی بدن، حتی با سایش جزئی و با ضربه تاول می زند و تاول های دردناك و زخم های باز ایجاد می كند.
در افراد مبتلا به EB، لایه اپیدرم ( لایه بیرونی) و لایه درم (لایه داخلی) پوست به طور مستقل حركت می كنند و به هم نچسبیده اند و هر گونه اصطكاكی بین آنها باعث ایجاد تاول یا زخم می شود كه اغلب به سوختگی درجه سوم شباهت دارد.
شیوع كلی این بیماری یك در پنجاه هزار نفر است كه زنان و مردان به طور مساوی مبتلا می شوند و متعلق به منطقه جغرافیایی خاصی نیست. این بیماری دارای انواع مختلفی می باشد كه بروز هریك از آنها عبارت اند از 11 نفر در هر یك میلیون تولد زنده در نوع ساده یعنی 11 نفر در هر یك میلیون تولد زنده به نوع ساده این بیماری مبتلا می شوند.
بر حسب عمق تاول لایه های پوست انواع این بیماری تعریف می شود. شروع بیماری پروانه ای معمولا در بدو تولد یا مدت كوتاهی بعد از آن رخ می دهد. به طور كلی یك بیمار EB می تواند یك زندگی تقریبا طبیعی داشته باشد. با این حال، در سنین بالاتر به علت زخم، چسبندگی انگشتان دست و پا و از بین رفتن پوست، سوء تغذیه و كم خونی ناشی ازتاول های عمیق در حلق و مری، ابتلا به سرطان سلول سنگفرشی شدت اختلال افزایش می یابد.
رئیس دانشگاه علوم پزشكی شیراز در باره این بیماری و لزوم مراقبت از بیماران پروانه ای بیان داشت : بیماران مبتلا به EB از شكننده ترین بیماران مبتلا به بیماری های نادر هستند. اگرچه هیچ درمانی برای بیماری EB وجود ندارد، اما می توان با بهداشت دقیق روزانه، جلوگیری از عفونت، محافظت از پوست در برابر ضربه، توجه به كمبودهای غذایی و استفاده از خدمات توانبخشی و به حداقل رساندن ناهنجاری ها، از بسیاری از عوارض اجتناب كرد یا آنها را به حداقل رساند.
دكتر محمد هادی ایمانیه در گفت و گو با خبرنگار ایرنا اظهار داشت : علائمی كه بیماران مبتلا به EB به آن دچار می شوند متفاوت هستند، اما تاول و درد، علائم رایج این بیماری در تمام انواع آن است. در انواع شدید بیماری EB، زخمی كه بعد از تاول ایجاد می شود باعث چسبندگی انگشتان دست و پا می شود كه این امر می تواند به طور ناخواسته سوال پرسیدن ها و جلب توجه افراد غریبه شود.
رئیس دانشگاه علوم پزشكی شیراز افزود: از جمله عوارض این بیماری میتوان به تاول و زخم در سرتاسر بدن و نیاز به پانسمانهای دائمی بدن با پانسمانهای خاص و گران قیمت، چسبیدن انگشتان دست و پا به علت زخم های مكرر، تنگی مری و مشكل در بلع، ضعف بینایی و مشكل قرنیه به علت تاول درون چشم، پوسیدگی دندان، ریزش مو، عفونت های مزمن و گسترده، سوء تغذیه و تاخیر در رشد و افسردگی و مشكلات روحی و روانی اشاره كرد.
ایمانیه افزود: به طور كلی بیماران مبتلا به EB، نیازمند انواع مختلف خدمات پزشكی شامل یك تیم درمانی متشكل از یك متخصص پوست، یك پرستار آموزش دیده در خصوص مراقبت از این بیماران، متخصص طب اورژانس و ارایه دهنده مراقبتهای اولیه، كار درمانی، تغذیه، مددكاری اجتماعی و متخصصان مختلف در رشته های پزشكی از جمله چشم پزشكی، نفرولوژی، هماتولوژی، غدد و متابولیسم، قلب و عروق، مدیریت درد ، جراحی پلاستیك، و تخصص های دندان پزشكی هستند.
رئیس دانشگاه علوم پزشكی شیراز همچنین اظهار داشت : نا آگاهی جامعه نسبت به بیماری EB، هزینه های زیاد داروها، پانسمان ها و مكمل های مورد ی از بیماران و همچنین بالا بودن هزینه های پنهان این بیماری، استرس زیاد خانواده و بیمار، از مهم ترین مسایل و مشكلات این بیماران و خانواده هایشان است.
وی اضافه كرد:معاونت درمان دانشگاه علوم پزشكی شیراز در تلاش است كه با تمام توان و قابلیت های موجود، به یاری این بیماران بپردازد و باید كاری كنیم كه درد، رنج ، ناراحتی و گرفتاری های این بیماران و خانواده هایشان كاهش یابد و از آنها حمایت شود.
او گفت:معاونت درمان دانشگاه علوم پزشكی شیراز برای ارایه خدمات دندانپزشكی، جراحی ترمیمی انگشتان و همچنین راه اندازی آزمایش های ژنتیك موردنیاز این بیماران اقدام كرده است.
قائم مقام معاونت درمان دانشگاه علوم پزشكی شیراز نیز با بیان اینكه در ایران ، گزارشی از بروز و نیز حتی تعداد دقیقی از افراد مبتلا به این بیماری در دسترس نیست گفت: تاكنون به همت خانه EB ایران كه یك مركز خیریه مردم نهاد است و از سال 94 به همت جمعی از خانواده های بیماران تاسیس شده ،540 نفر به نام این بیماری در سراسر كشور شناسایی شده اند.
دكتر عبدالخالق كشاورزی گفت:دانشگاه علوم پزشكی شیراز به عنوان قطب درمان بیماران پروانه ای در جنوب كشور تعیین شده و در این دانشگاه با همكاری خوب مسئولان دانشگاه وهمچنین با همكاری پزشكان خانواده و متخصصان پوست و اطفال تاكنون 53 بیمار مبتلا به EB در استان فارس شناسایی شده اند و همه آنها توسط هیات علمی متخصص پوست دانشگاه ویزیت و بیماری آنها به تایید رسیده است.
وی با بیان اینكه این 53 بیمار در مناطق مختلف استان زندگی می كنند گفت: از بهمن ماه سال گذشته اقداماتی برای شناسایی و حمایت از مبتلایان به EB در قطب های درمانی كشور صورت گرفت.هزینه های درمانی و همچنین هزینه های پنهان این بیماری بسیار بالاست، با حمایت وزارت بهداشت و تقبل قسمتی از هزینه های پانسمان این بیماران، هزینه های پانسمان های مورد نیار تا حدودی كمتر شده است اما باید توجه داشت كه هیچ یك از داروهای این بیماران شامل مكمل های دارویی و ویتامینی و نیز كرم ها و پمادهای موضعی تحت پوشش بیمه قرار ندارد.
رئیس مركز آموزشی درمانی سوانح سوختگی امیرالمومنین(ع) شیراز ادامه داد : وزارت بهداشت 10 دانشگاه در كشور را كه یكی از آنها دانشگاه علوم پزشكی شیراز است به عنوان قطب درمانی جهت ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی به مبتلایان پروانه ای معرفی كرده است.
كشاورزی گفت:هماهنگی با گروه های آموزشی برای معرفی استادان آشنا با این بیماری برای ویزیت بیماران و تهیه برنامه زمانبندی حضور استادان با تخصص های مختلف در درمانگاه های دانشگاهی و سهولت مراجعه بیماران به مراكز درمانی از جمله اقدامات انجام شده است.
وی اضافه كرد : همچنین برای شناسایی و ارائه هر چه بهتر خدمات درمانی به بیماران EB، با تمام شبكه های بهداشت و مراكز آموزشی درمانی، بیمارستان ها و متخصصان پوست و اطفال و پزشكان خانواده شهری و روستایی مكاتبه شد و از آنجا كه بیمارستان شهید دكتر فقیهی تنها مركز بیماریهای پوستی استان است درخواست شد در صورت مراجعه بیماران EB آنها را برای تایید بیماری و تشكیل پرونده به مركز تحقیقات پوست بیمارستان شهید فقیهی ارجاع دهند.
قائم مقام معاونت درمان دانشگاه علوم پزشكی شیراز در ادامه افزود: از دیگر اقدامات انجام شده برگزاری چندین دوره آموزشی از جمله استفاده صحیح از پانسمان های نوین، مدیریت استرس، آموزش كاردرمانی برای بیماران و والدین آنها و همچنین آگاه كردن بیماران از بسته خدمتی و سقف تعهدات ابلاغ شده از سوی وزارت بهداشت، انجام عمل رایگان جداسازی انگشتان دست در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، صدور كارت شناسایی برای بیماران با هدف تسهیل در معرفی بیماران به مراكز آموزشی درمانی است.
كشاورزی افزود: با هماهنگی هایی كه با درمانگاه های بزرگ دانشگاهی و استادان با تخصص های مختلف صورت گرفته است این بیماران به صورت دوره ای و در زمان نیاز می توانند به راحتی برای ویزیت و گرفتن درمان به متخصص مربوط مراجعه كنند.
دكتر محمد مهدی پرویزی پزشك پژوهشگر مركز تحقیقات مولكولی پوست و متخصص طب سنتی و از مبتلایان به بیماری EB نیز در این باره به خبرنگار ایرنا گفت : كلینیك دندانپزشكی همراه با بیهوشی در درمانگاه قطب الدین، به زودی به چرخه خدمات رسانی به بیماران EBمی پیوندد.
پرویزی افزود: دانشگاه علوم پزشكی شیراز تاكنون به 10 نفر ازبیماران سایر استانها از جمله بوشهر، كهگیلویه و بویراحمد، یاسوج، هرمزگان و خوزستان نیز خدمات رایگان پزشكی ارائه كرده است.
پزشك پژوهشگر مركز تحقیقات مولكولی پوست و متخصص طب سنتی گفت: از آنجا كه اكثر بیماران مبتلا به EB در استان فارس در سنین ورود به مدرسه یا در مقاطع مختلف تحصیلی هستند معاونت درمان دانشگاه علوم پزشكی با همكاری معاونت بهداشتی دانشگاه برای فرهنگسازی، حمایت و چگونگی تعامل با این دانش آموزان و همچنین شناخت و آگاهی دادن در خصوص مشكلات این بیماران به معلمین و كادر مدرسه نشست هایی را با مدیر كل آموزش و پرورش برگزار كرد و در آینده نزدیك نشست آموزشی با حضور والدین دانش آموزان و مسئولین آموزش و پرورش و معلمان دانش آموزان مبتلا به EB برگزار خواهد شد.
پرویزی اضافه كرد : دانش آموزان مبتلا به EB هوش سرشاری دارند و ایجاد فضایی فرهنگی در مورد چگونگی تعامل با بیماران، واگیردار نبودن و شناخت چند و چون این بیماری و آگاهی دادن به كادر مدرسه و معلم ها و دانش آموزان مدرسه یكی از مهم ترین مسائل است كه این خود بدون شك باعث زندگی راحت تر و عادی تر برای این دانش آموزان می شود.
وی گفت: طی 2 سال گذشته معاونت درمان دانشگاه با همكاری مجمع خیرین سلامت دانشگاه علوم پزشكی شیراز با هدف آشنا كردن خیرین با نیازها و مشكلات بیماران EB فعالیت های چشمگیری داشته است.
در مجموع هر چند شمار بیماران EB در مقایسه با سایر بیمار یهای خاص در جامعه ما آنچنان زیاد نیست ، اما زیاد نبودن شمار این افراد نباید موجب نادیده گرفتن رنج زندگی آنها شود ، افزایش پوشش بیمه برای تامین پمادها و كرم های مخصوص این بیماران از جمله مواردی است كه میتواند به كاهش آلام این بیماران كمك كند.
مسئولان و كارشناسان بر لزوم اتخاذ تصمیم از سوی دولت و مجلس شورای اسلامی برای اینكه بیماری EB در گروه بیماریهای خاص قرار گیرد نیز تاكید می كنند.
گزارش : نیكنام خشنودی ** انتشاردهنده:غلامرضا مالك زاده
6113 /1876
تاریخ انتشار: ۱۶ مهر ۱۳۹۶ - ۱۰:۰۹
شیراز - ایرنا - دانشگاه علوم پزشكی شیراز به عنوان قطب درمانی جنوب كشور طی سالهای اخیر برنامه های گسترده ای برای بهبود بیماران EBموسوم به بیمار یهای پروانه ای انجام داده است ، هر چند همچنان بخشی از داروهای گران قیمت این بیماران تحت پوشش بیمه نیست و رنج این بیماران را با تاول ها وزخم ها دوچندان می كند.