خانواده هایی هستند که چنین درد مستمری را به جان خریده اند و با هر دردی که کودکشان متحمل می شود، آن ها می گیرند و با هرخنده ای که بر لبان کودکشان نقش می بند، می خندند اما خنده ای تلخ.
بیماری پروانه ای از جمله بیماری هایی است که نه تنها بیمار، بلکه خانواده آن ها را دچار فشارهای روحی و روانی می کند اما راهی نیست، جزء تحمل و بردباری و فداکاری.
" ای بی" یا بیماری پروانه ای از سخت ترین بیماری هایی به شمار می آید که در دنیا معرفی شده است، این بیماری در پوست و غشای مخاطی تاول و زخم های دردناکی ایجاد می کند، دردی که درمان ندارد و مهجور بودن و گاه رفتارهای نامناسب با این بیماران در جامعه بر دردشان می افزاید.
بیماری پروانه‌ای یک بیماری ارثی بافت‌های پوستی است که ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است و در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول‌های خون‌ریزی دهنده دردناک می‌کند اما واگیر ندارد. شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی شود.
در نتیجه این بیماری، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایه لایه شده و کنده می‌شود. تاول‌های زیاد از بارزترین علائم این بیماری است. اغلب افراد مبتلا به ای بی آن را از طریق ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها به ارث برده‌اند، دریافت می‌کنند.
نزدیک به ۵۰۰میلیون نفر در دنیا با بیماری پروانه ای دست و پنجه نرم می‌کنند، این بیماری از جمله بیماری های نادر و در عین حال پرهزینه به شمار می آید. تاکنون کمتر از یک هزار مبتلا به پروانه در کشور به سر می برند که هزینه این بیماران بسیار زیاد بوده و از عهده خانواده بسیاری از آنان خارج است.
بر اساس آمارهای وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، حدود ۷۰۰ بیمار پروانه ای در کشور شناسایی شده که به پانسمان روزانه نیاز دارند و با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت پیش بینی می شود که در ایران هزار تا ۱۲۰۰ نفر بیمار پروانه ای باشد.
یونیسف (صندوق کودکان سازمان ملل متحد) در روزهای اخیر در توییتی خبر داد که این سازمان با حمایت مالی دولت آلمان توانسته است پانسمان‌های مخصوص کودکان مبتلا به بیماری پوستی پروانه‌ای (EB) را تهیه و به ایران ارسال کند.
یونیسف اعلام کرد این کار بنا به درخواست وزارت بهداشت، ایران از یونیسف انجام شده است.
مرکز اطلاعات سازمان ملل متحد در تهران هم گفته است این پانسمان‌ها که محصول شرکت داروسازی سوئدی مولینکه است، با همکاری مرکز تدارکات جهانی یونیسف در کپنهاگ تهیه و به ایران ارسال شدند.
سازمان ملل متحد گفته است محموله پانسمان‌ها به وزن حدود ۶ تن تحویل وزارت بهداشت ایران شد تا نسبت به توزیع آن در موسسه حمایتی "خانه ای بی" و میان خانواده‌های دارای فرزند مبتلا به این بیماری پوستی در استان‌های مختلف ایران اقدام شود.
بیماری پروانه ای بیماری نادر ژنتیکی است
صابر افتخاری متخصص پوست در این زمینه به خبرنگار ایرنا می گوید: بیماری پروانه ای ژنتیکی است و فرزندان زوج هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند. بیماری پروانه ای به گروهی از بیماری‌های نادر ژنتیکی گفته می‌شود که موجب تاول زدن پوست و غشا مخاطی می‌شود. تاول‌ها معمولا آسیب خفیفی ایجاد می‌کنند و معمولا دردناک هستند. کودکانی که با انواع خفیف درگیر هستند ممکن است تا زمان حرکت چهار دست و پا یا راه رفتن هیچ علائمی را نشان ندهند.
وی ادامه می دهد: مهمترین مشکل این است که مراقبت از این بیماران نیازمند به مصرف بسیار زیاد پانسمان های گران قیمت است، حتی یک چسب هم نباید به پوست بچسبد زیرا موقع جداکردن، پوست را با خود بلند می کند و موجب می شود بیمار درد بسیار وحشتناکی را تحمل کند.
این پزشک با بیان اینکه یک بیمار پروانه ای نیاز دارد برای جلوگیری از عفونت، به سرعت پانسمان های بدنش عوض شود، اظهار می دارد: همین مساله هزینه هنگفتی به همراه دارد بطوریکه هزینه ماهانه پانسمان برای هر بیمار بین یک میلیون و پانصد هزار تا دو میلیون تومان بوده و پانسمان برای این بیماری حکم نان شب را دارد چراکه گاهی ممکن است لباسشان هم به پوست بچسبد.
افتخاری تصریح می کند: اشکال شدید بیماری پروانه ای ممکن است موجب ترکیب انگشت ها یا پنجه های پا و خم شدن غیر عادی مفاصل شود، این مساله می تواند بر عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج هایش تاثیر بگذارد.
وی با اشاره به مشکلات مربوط به تغذیه بیماران پروانه ای، اضافه می کند: وجود تاول ها در دهان می تواند خوردن را دشوار کرده و منجر به سو تغذیه و کم خونی شود. مشکلات تغذیه ای نیز می تواند باعث به تاخیر افتادن ترمیم زخم شود و در کودکان رشد را آهسته کند و مشکل در عبور و دفع مدفوع ممکن است به خاطر وجود تاول ها در قسمت مقعدی باشد. هم چنین می تواند با عدم مصرف مایعات به اندازه کافی و یا غذاهای با فیبر بالا مانند میوه ها و سبزیجات ایجاد شود.
مهدی شادنوش رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌های خاص وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی نیز می گوید: پانسمان مورد نیاز بیماران پروانه ای تامین شده و به تدریج در اختیار آنها قرار خواهد گرفت.
وی اظهار می دارد: اکنون با همکاری یونیسف در حد رفع نیاز اضطراری مقداری پانسمان مورد نیاز بیماران پروانه ای تامین شده و در اختیار بیماران قرار داده خواهد شد و میزان پانسمان تامین شده به اندازه رفع کامل نیازهای این بیماران در کشور نیست به عنوان مثال اگر این بیماران به تعویض پانسمان به صورت روزانه نیاز داشته باشند، این پانسمان برای تعویض هر ۳ یا ۴ روز در اختیار آنها قرار می گیرد.
گزارش از رقیه نوری