دكتر كاميز داوري روز چهارشنبه در گفت و گو با خبرنگار ايرنا افزود: اصطلاح هموفيلي به كمبود فاكتورهاي هشت، 9 و 11 گفته مي شود و ساير بيماري‌هاي خونريزي دهنده به نام اختصاصي خود همچون بيماري فون ويلبراند شناخته مي شوند.
بيماري فون ويلبراند (Von Willebrand disease) شايع‌ترين اختلال خون‌ريزي‌دهندهٔ ارثي است.
وي يادآورشد: به طور معمول اين بيماري ذاتي است و در موارد نادري به شكل اكتسابي در افراد مشاهده مي شود.
داوري اظهار كرد: بيماران هموفيلي داراي كمبود فاكتور هشت داراي هموفيلي نوع A، كمبود فاكتور 9 بيماري نوع B و كمبود فاكتور 11 نوع C هستند.
اين فوق تخصص خون و هماتولوژي گفت: ميزان كمبود اين فاكتورها شدت و ضعف دارد و هر چه ميزان آنها كمتر باشد، علايم باليني بيشتر مي شود.
وي خاطر نشان كرد: در صورتي كه ميزان فاكتورهاي خوني در فرد كمتر از يك درصد باشد بيماري شديد، بين يك تا سه درصد متوسط و بيش از سه درصد خفيف محسوب مي شود.
داوري ادامه داد: در هر يك از اين وضعيت ها متناسب با ميزان و نوع فاكتورها در فرد، علايم متفاوتي بروز مي كند.
اين متخصص خون و هماتولوژي گفت: به طور طبيعي در تمامي افراد اين فاكتورهاي خوني بيش از 60 درصد هستند و قرار گرفتن آنها در رده 100 درصد ايده آل به شمار مي آيد.
وي بانوان را ناقل اين بيماري برشمرد و افزود: اين بيماري به صورت صفت وابسته به كروموزوم x مغلوب منتقل مي شود و از اين رو به طور معمول بانوان ناقل آن به شمار مي آيند اما علايم خاصي در آنان مشاهده نمي شود و با انجام آزمايش مي توان به وجود مشكل در آنان پي برد.
داوري يادآورشد: بر خلاف بانوان، مردان علايم را نشان مي دهند و مبتلا به اين بيماري مي شوند.
اين متخصص خون و هماتولوژي گفت: علايم بيماري هموفيلي از دوران كودكي خود را نشان مي دهد و متخصصان يا فوق تخصصان كودكان، فرد را تحت مداوا قرار مي دهند.
وي اظهار كرد: علايم اين بيماري از سنين نوزادي قابل مشاهده است و تا آخر عمر همراه فرد باقي مي ماند.
داوري با بيان اينكه بيماران هموفيلي به طور معمول عمر خوبي دارند، خاطر نشان كرد: اين افراد در صورتي كه خونريزي جدي پيدا نكنند مي توانند عمر طبيعي خود را داشته باشند.
اين متخصص خون و هماتولوژي به وجود مشكلات حركتي در افراد مبتلا به بيماري هموفيلي اشاره كرد و گفت: اين افراد به طور معمول در مفاصل و نقاط حركتي بدن دچار خونريزي مي شوند.
وي به شيوه درماني اين افراد اشاره كرد و ادامه داد: به طور معمول فاكتورهاي هشت و 9 براي بيماران هموفيلي از خون استخراج و تلخيص و به طور معمول براي فاكتورهاي 11 نيز از پلاسماي خون به طور مستقيم استفاده مي شود.
داوري با بيان اينكه اين فاكتورها به شكل مصنوعي نيز توليد و استفاده مي شود، افزود: از سوي ديگر مي توان براي بيماران دچار كمبود فاكتورهاي هشت و 9 نيز به طور مستقيم از پلاسماي خون استفاده كرد.
اين متخصص خون و هماتولوژي گفت: درمان در زمان وجود خونريزي در فرد و دو تا سه بار در هفته براي پيشگيري از خونريزي انجام مي شود.
وي يادآورشد: در روش پيشگيري به طور معمول هر هفته دو تا سه دوره فاكتورهاي مورد نياز بدون آنكه در فرد خونريزي وجود داشته باشد، تزريق مي شود.
داوري اظهار كرد: با اين روش زمينه خونريزي در فرد مبتلا به طور قابل توجهي كاهش مي يابد.
اين متخصص خون و هماتولوژي به اجراي طرح پيشگيري خاصي اشاره كرد و گفت: در اين طرح بيماران براي اجراي برنامه درماني و پيشگيري از خونريزي اعلام آمادگي مي كنند اما بايد در تمام مراحل همكاري لازم را داشته باشند.
وي خاطر نشان كرد: در مواقعي بدن فرد بيمار عليه فاكتورهاي تزريقي آنتي بادي توليد مي كند، از اين رو پزشك متخصص براي اين دسته از افراد كه فاكتور هشت و 9 غير موثر است، اقدام به تجويز روش درماني ديگري از جمله تزريق فاكتور هفت فعال با ديگر فاكتورهاي مخصوص همچون باي پسينگ و فايبا مي كند.
داوري با بيان اينكه فاكتور هشت و 9 وابسته به كروموزوم x و y مغلوب است و در بانوان مشاهده مي شود، ادامه داد: 50 درصد بيماران هموفيلي به سمت جهش جديد هستند، بدان معنا كه با وجود آنكه مادر ناقل بيماري بوده و يا فرد از دوران نوزاري به اين اختلال مبتلا بوده اما پيش از اين هيچ يك از اقوام وي با چنين مشكلي مواجه نبوده اند.
اين متخصص خون و هماتولوژي گفت: از اين رو پيشگيري براي اين نوع بيماري سخت و گاه غير ممكن است.
3001/6085
زنجان - ايرنا - فوق تخصص خون و هماتولوژي در زنجان گفت: مشكل دارويي از نظر تامين فاكتورهاي انعقاد خون و پلاسما براي بيماران هموفيلي وجود ندارد.
