مشكلات بیماران هموفیلی و دغدغه های آنان

هموفیلی، بیماری نادر ناشی از فقدان برخی فاكتورهای انعقادی است كه بر توانایی خون برای لخته شدن تاثیر می‌گذارد.
با این وجود هموفیلی با وجود غیرقابل علاج بودن، بیماری فلج‌كننده‌ای نبوده و با انجام مراقبت‌ها و اقدام های به موقع و صحیح، فرد بیمار می‌تواند همانند یك فرد سالم زندگی طبیعی‌ای داشته باشد.
ایرنای مركز آذربایجان شرقی به منظور آگاه سازی افراد جامعه درباره این بیماری، روش های مواجهه با این بیماران و مشكلات آنان در سطح جامعه، میزگردی با حضور كارشناسان ذیربط برگزار كرد كه مشروح آن در زیر ارایه می شود.

** بیماری هموفیلی مسری نیست
فوق تخصص بیماری های خون و انكولوژی اطفال می گوید: هموفیلی نوعی بیماری ارثی خون ریزی كننده و از مشخصه های آن ارثی بودن و خونریزی خودبخودی است.
عباسعلی حسین پور فیضی اضافه می كند: در بدن فاكتورهای انعقادی 13 گانه وجود دارد كه در گردش خون در جریان بوده و هر زمان قسمتی از بدن دچار خونریزی شود ایجاد لخته كرده و از ادامه خونریزی جلوگیری می كنند.
وی با بیان اینكه كمبود هر یك از فاكتورهای 13 گانه موجب اختلال در انعقاد خون می شود، اظهار می دارد: آنچه در جامعه بیشتر مطرح است هموفیلی نوع A و B است و این نوع بیماری ها به ترتیب در اثر كمبود پروتئین نوع هشت و 9 بروز می كند.
فوق تخصص بیماری های خون و انكولوژی اطفال یادآوری می كند: افراد طبیعی دارای فعالیت فاكتور انعقادی 100 درصد هستند و در افراد هموفیل نوع A شدید فعالیت فاكتور انعقادی كمتر از یك درصد است.
حسین پور فیضی ادامه می دهد: در هموفیلی های شدید كه سطح فاكتور هشت آن ها كمتر از یك درصد باشد، اغلب خونریزی ها به طور خودبخود رخ می دهد.
وی با بیان اینكه این بیماری مسری نیست، یادآوری می كند: هموفیلی از طریق مادر به فرزندان پسر منتقل می شود و از پدران ناقل بیماری نیز به نیمی از دختران منتقل شده و به فرزندان پسر منتقل نمی شود.
حسین پور فیضی اضافه می كند: اگر یكی از كروموزوم های جنسی یك مادر معیوب باشد وی ناقل هموفیلی بوده و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد كرد.
مدیر انجمن حمایت از بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می گوید: حدود 600بیمار هموفیلی شناخته شده عضو این انجمن هستند و براساس اعلام وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشكی از هر یكهزار نفر در كشور یك نفر به این بیماری مبتلا است.
اكرم طبقچی اضافه می كند: در اختلالات انعقادی خون، بیشتر زنان مبتلا به این بیماری بوده و به سادگی دچار خونریزی می شوند.
وی یادآوری می كند: هموفیلی بیماری وراثتی بوده و مسری نیست و از هیچ طریقی به دیگران سرایت نمی كند.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره كانون هموفیلی كشور نیز كه از بیماری خود در سال اول ابتدایی در اثر تنبیه معلم و ورم زبان خود به دلیل سیلی اطلاع یافته بود، می گوید: هم اكنون 52 سال سن دارم و در طول این مدت با این بیماری همنشین بوده و در پنجم ابتدایی مجبور شدم در آغوش پدرم به مدرسه بروم.
میرهدایت هاشمی با بیان اینكه این بیماری قابل سرایت به دیگران نیست، می افزاید: ژنی كه موجب بروز بیماری هموفیلی نوع A یا B می‌شود، بر روی كروموزوم X قرار دارد و به همین دلیل نمی‌تواند از پدر به پسر به ارث برسد.
وی با بیان اینكه دارای 2 فرزند پسر بوده و هیچكدام از آن ها به این بیماری مبتلا نیستند، اظهار می دارد: بیشتر زنانی كه این ژن معیوب را دارند ناقل این بیماری هستند ولی هیچ كدام از علایم و نشانه‌های هموفیلی در آن ها مشاهده نمی‌شود.
هاشمی ادامه می دهد: هموفیلی نوع C می‌تواند توسط هر یك از والدین به فرزندان انتقال یابد و این نوع بیماری در دختران و پسران مشاهده می‌شود.

** بیماران هموفیلی می توانند همانند افراد عادی و سالم زندگی كنند
فوق تخصص بیماری های خون و انكولوژی اطفال، تشخیص درست و به موقع هموفیلی را عاملی مهم و حیاتی در درمان این بیماران اعلام می كند و می گوید: بیمارانی كه بتوانند به موقع و صحیح از فاكتورهای انعقادی استفاده كنند، می توانند همانند افراد سالم به فعالیت بپردازند و حتی ورزش های سبك نیز انجام دهند.
حسین پور فیضی می افزاید: تهیه و استفاده از فاكتورهای غلیظ (كنسانتره فاكتور انعقادی) به شكل تزریق داخل وریدی در مرحله اولیه بیماری از شدت یافتن آن پیشگیری و در مرحله پیشرفته موجب درمان بیماری می شود.
وی كبودی بدن، خونریزی دهان، زبان، گونه ها و ریشه دندان را از علایم تشخیص بیماری هموفیلی اعلام می كند و اظهار می دارد: مهمترین و شایع ترین خونریزی در بیماران هموفیلی در زمان ختنه پسران روی می دهد كه اكنون با استفاده از روش های جدید ختنه جلوی خونریزی گرفته می شود.
فوق تخصص بیماری های خون و انكولوژی اطفال یادآوری می كند: خونریزی مغزی از خطرناكترین خونریزی ها در بیماران هموفیلی است.
حسین پور فیضی ادامه می دهد: خونریزی داخل مفصل به ویژه مفصل زانو، مچ پا، شانه و آرنج از شایع ترین علایم بیماری هموفیلی شدید است كه موجب از بین رفتن مفصل و استفاده اجباری بیمار از ویلچر می شود.
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می گوید: در صورت رعایت شرایط نگهداری فاكتورهای انعقادی در منزل، بیماران هموفیلی به راحتی می توانند خود را درمان كنند و دیگر نیازی به بستری و مراجعه به درمانگاه نخواهند داشت.
طبقچی می افزاید: پیش از این فاكتورهای انعقادی در سازمان انتقال خون تهیه می شد كه برای جلوگیری از انتقال بیماری های ویروسی و واگیر، اكنون پلاسمای خون های اهدایی به آلمان فرستاده می شود تا پس از ویروس زدایی به دست مصرف كننده برسد.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره كانون هموفیلی كشور نیز می گوید: اگر بیماران هموفیلی به شكل صحیح و به موقع به داروهای خود دسترسی داشته باشند، می توانند مانند افراد عادی زندگی كنند.
هاشمی می افزاید: با توجه به اینكه 90 درصد داروهای این بیماران وارداتی و ارزبر است بیشتر بیماران به دلیل شرایط اقتصادی كنونی قادر به تامین داروهای خود نیستند.
وی با بیان اینكه كمك و حمایت خانواده ها از بیماران هموفیلی در زندگی عادی این افراد موثر است، اظهار می كند: برخی از خانواده های بیماران هموفیلی نیز در گذر زمان خسته شده و از ادامه درمان فرزندان خود دلسرد می شوند و این موضوع نیز بر مشكلات این بیماران می افزاید.

** بیكاری، كمبود و گرانی دارو بیماران هموفیلی را آزرده خاطر می كند
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی، عمده ترین مشكل بیماران هموفیلی را بیكاری و نبود اشتغال اعلام كرده و می گوید: داشتن معافیت پزشكی بیماران مبتلا به هموفیلی از موانع استخدام این افراد در جامعه است.
طبقچی می افزاید: كاهش سطح تعهدات بیمه ها از دیگر مشكلات بیماران هموفیلی بوده و در زمان كنونی بیمه ها به غیر از بیماران دارای كمبود فاكتور هشت و 9، سایر بیماران را تحت پوشش قرار نمی دهد.
وی با بیان اینكه هر فاكتور انعقاد خون حدود 25 میلیون ریال هزینه دارد، یادآوری می كند: بیمه ها پرداخت هزینه آزمایشگاه های ژنتیك دختران مجرد را نیز قبول نمی كنند.
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی از خواسته های اصلی بیماران هموفیلی و این انجمن را ایجاد درمانگاه واحد هموفیلی اعلام می كند و می گوید: هم اكنون مكان مشخصی برای ارایه خدمات درمانی به صورت شبانه روزی برای بیماران هموفیلی و خانواده های آن ها وجود ندارد.
طبقچی با بیان اینكه حمایت و كمك های این انجمن از بیماران هموفیلی نیز بستگی به درآمد انجمن از طریق كمك های مردمی و خیران دارد، ادامه می دهد: در سال های اخیر كمك های مردم به این انجمن كم شده و نبود درمانگاه واحد برای بیماران هموفیلی بر مشكلات این افراد اضافه كرده است.
وی می گوید: لحظه اولیه خونریزی بیماران هموفیلی، لحظه طلایی درمان این بیماران است و نبود آشنایی با این بیماری در شهرستان ها و نبود فاكتور انعقاد خون موجب از بین رفتن این لحظه طلایی می شود.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره كانون هموفیلی كشور نیز با بیان اینكه خونریزی مفصلی از مهمترین آسیب های بیماران هموفیلی است، می گوید: بروز خونریزی مفصلی در این بیماران موجب از بین رفتن مفصل و ایجاد اختلال در راه رفتن آنان می شود.
هاشمی، محدودیت شدید در اشتغال بیماران هموفیلی و دسترس نبودن خدمات دارویی و درمانی در مناطق مختلف كشور غیر از مراكز استان ها را از عمده مشكلات این بیماران اعلام می كند.
وی با اشاره به آگاهی از دردهای اجتماعی و فردی بیماران هموفیلی یادآوری می كند: با تامل، برنامه ریزی و صرف هزینه كم می توان از شدت یافتن این بیماری پیشگیری كرد.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره كانون هموفیلی كشور اظهار می كند: در سوئد وقتی بیمار هموفیلی به مدرسه ای می رود، 4 نفر از پرسنل این مدرسه شامل مدیر، ناظم، مربی ورزش و معلم وی آموزش های لازم در خصوص انجام اقدام های لازم برای مواجهه در زمان بروز خونریزی بیمار را فرا می گیرند و یخچال مدرسه نیز به اندازه مورد نیاز به فاكتور انعقادی مجهز می شود تا در صورت نیاز استفاده شود.
هاشمی می افزاید: در زمان وقوع خونریزی بیمار هموفیلی، پرسنل مدرسه پس از انجام اقدام های اولیه برای جلوگیری از خونریزی در اسرع وقت با مركز درمانی نزدیك به مدرسه تماس گرفته و بیمار به این مركز منتقل می شود.
وی یادآوری می كند: در كشور ما در اثر شوخی 2 دانش آموز، دانش آموز مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شده بود و اولیای دانش آموز مقصر این حادثه با این ادعا كه ممكن بود هموفیلی به فرزندشان منتقل شود، باعث شدند بیمار هموفیلی از مدرسه اخراج شود.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره كانون هموفیلی كشور نیز می گوید: نحوه برخورد صحیح و مثبت مسوولان و افراد با بیماران هموفیلی می تواند در كاهش دردهای اجتماعی و فردی این بیماران موثر باشد.
هاشمی ادامه می دهد: انجام ورزش های سبك به ویژه شنا موجب تقویت عضلات و مفاصل بیماران هموفیلی می شود، بنابراین ایجاد مجتمع درمانی و ورزشی برای این بیماران ضرورت دارد.
وی با اشاره به اینكه استرس عامل خونریزی بیماران هموفیلی است، یادآوری می كند: بیماران هموفیلی برای تردد راحت نیاز به یك مكان بدون پله دارند و شایسته است مسوولان به فكر تردد آن ها در سطح شهر نیز باشند.
فوق تخصص بیماری های خون و انكولوژی اطفال نیز با بیان اینكه پیش از انقلاب این بیماری زیاد شناخته شده نبود، می گوید: پس از انقلاب در راستای پیشرفت علم تشخیص این بیماری راحت تر شد و با استفاده از روش های آزمایشگاهی حتی نوع، شدت و ژنتیك بیماری كاملا قابل تشخیص بوده و می توان براساس آن ها برای درمان بیماری اقدام كرد.
حسین پورفیضی می افزاید: قبلا برای درمان بیماران هموفیلی شیره خون یا پلاسما به بیمار تزریق می كردند كه با توجه به خطر آلودگی ویروسی و انتقال بیماری های واگیر اكنون برای جلوگیری از این خطرات از كنسانتره خون استفاده می شود.
وی با بیان اینكه در سال های گذشته با كمبود فاكتور انعقاد خون مواجه بودیم، یادآوری می كند: در زمان كنونی فاكتور انعقاد خون از هر نوعی تولید می شود ولی گرانی و مشكل نگهداری آن ها، مشكلاتی برای بیماران هموفیلی ایجاد می كند.
فوق تخصص بیماری های خون و انكولوژی اطفال اظهار می دارد: بیماران هموفیلی برای كاهش هزینه های درمان خود و كاستن از خونریزی های بیشتر باید وزن خود را كاهش دهند و به ورزش های سبك روی آورند.
حسین پور فیضی ادامه می دهد: 75 درصد بودجه بیماران خاص وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشكی صرف بیماران هموفیلی و تالاسمی می شود و كنترل این بیماری موجب صرفه جویی در هزینه ها و توجه بیشتر به سایر بیماران خاص می شود.
8023/518