به گزارش ایرنا، علائم و نشانه های این بیماری برای نخستین بار در قرن 16 توسط پزشكی به نام ویلیس در مجلات پزشكی توصیف شد.
به گفته پزشكان، میاستنی جزو بیماری های مغز و اعصاب است اما ناشناخته و در نتیجه مغفول مانده است، در حالی كه مبتلایان به آن با مشكلات زیادی ازجمله تحت پوشش بیمه نبودن داروها روبه رو هستند كه بار سنگین مالی و روانی بر آنها تحمیل كرده است.
به واقع عموم مردم آگاهی و شناختی نسبت به میاستنی ندارند و همین مساله باعث می شود در صورت بروز احتمالی علائم بیماری، تا مدتها از بیماری خود بی اطلاع بوده و اقدامی برای درمان انجام ندهند.
مجموع عدم شناخت بیماری میاستنی نزد عموم مردم، مسئولان و سیاستگذاران حوزه سلامت كشور و به ویژه بیمه های پایه سبب شده است كه در مواردی مبتلایان با پیشرفت بیماری و به تبع آن با مشكلات و مسایل ناتوان كننده ای مواجه شوند.
با توجه به اهمیت اطلاع رسانی عمومی در زمینه این بیماری، خبرگزاری ایرنا نشستی را با حضور دكتر فرزاد فاتحی معاون آموزشی بیمارستان شریعتی، دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران و فوق تخصص بیماری های عصبی عضلانی (نوروماسكولار) و همچنین دكتر داود فتحی عضو هیات علمی بیمارستان شریعتی و فوق تخصص نوروفیزیولوژی ترتیب داد.
**میاستنی چیست
دكتر فاتحی معاون آموزشی بیمارستان شریعتی توضیح داد: میاستنی یك بیماری خودایمن است به این صورت كه سیستم ایمنی بدن فعال شده، علیه ارگان های بدن شروع به ساختن آنتی بادی كرده و ارگان های طبیعی بدن را تخریب می كند. این درحالی است كه در حالت عادی سیستم ایمنی علیه میكروب ها فعال شده و آنها را از بین می برد.
وی با بیان اینكه این بیماری سیستم اعصاب عضلات را درگیر می كند، افزود: در این بیماری محل اتصال عصب به عضله تخریب می شود؛ اتصالی كه از مغز شروع شده، به نخاع و سپس به سلسله اعصاب محیطی منتقل می شود. برای اینكه یك پیغام از مغز به عضلات منتقل شود یك محل اتصال عصب به عضله وجود دارد، آنتی بادی هایی كه سیستم ایمنی بدن به اشتباه علیه خود ارگان ها تولید می كند، آن محل را مورد هدف قرار می دهد و سیناپس را بلوك می كند، در نتیجه پیغام عصبی نمی تواند منتقل شود.
فاتحی گفت: غده ای به نام تیموس در پشت جناق سینه قرار دارد؛ در بیشتر موارد این بیماری زمانی ایجاد می شود كه غده تیموس شروع به ساختن این آنتی بادی ها می كند. غده تیموس در سیستم ایمنی نقش دارد اما تا سن بلوغ (حدود 15 سالگی) و پس از این دوره دیگر نقشی در سیستم ایمنی بدن ندارد و در برخی افراد این غده به دلایل ناشناخته ای به صورت خودمختار شروع به ترشح آنتی بادی هایی علیه سیستم اعصاب می كند.
** میزان شیوع
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران در مورد شیوع این بیماری در ایران و جهان اظهار كرد: آمار دقیقی در مورد میزان ابتلا به میاستنی در ایران نداریم اما میزان ابتلا به این بیماری در آمریكا 14 تا 20 نفر در هر 100 هزار نفر است و در كشورهای حوزه اسكاندیناوی به 100 در هر 100 هزار نفر هم می رسد.
فاتحی افزود: در مطالعه ای مربوط به سال 2017 در مورد میزان شیوع این بیماری در تهران، این میزان 134 نفر در 100 هزار نفر گزارش شده است.
وی به مطالعه دیگری اشاره كرد و گفت: مطالعه دیگری كه در سال 2013 از نتایج مقالات مختلف استخراج شده است، نشان می دهد كه میزان شیوع این بیماری در مناطق مختلف ایران بین 5،3 تا 74 نفر در 100 هزار نفر متفاوت است.
فاتحی گفت: میزان شیوع ام اس در ایران هفت در هر 100 هزار نفر است و میزان شیوع میاستنی حدود دو برابر این میزان است. البته شیوع در مناطق مختلف ایران متفاوت است به عنوان مثال از آنجا كه این بیماری وابسته به نژاد است، در بین نژاد تركمن ایران بسیار نادر است.
** علائم
فوق تخصص بیماری های عصبی عضلانی و فلوشیپ نوروماسكولار درخصوص علائم اولیه این بیماری توضیح داد: در میاستنی علائم فقط عضلانی است و اولین عضلاتی را كه معمولا درگیر می كند، عضلات حركتی چشم است كه در نتیجه آن در بیشتر موارد بیمار با حالت دوبینی یا افتادگی پلك به پزشك مراجعه می كند.
فاتحی افزود: دوبینی با خستگی بیشتر می شود؛ بنابراین در بیشتر موارد بیمار در ساعات اولیه روز مشكلی ندارد اما در ساعات بعدازظهر دچار افتادگی پلك می شود و دوبینی پیدا می كنند.
وی در خصوص علائم پیشرفته این بیماری نیز اظهار كرد: در مواردی كه بیماری پیشرفت كرده است، عضلات دیگر به ویژه عضلات بلع را درگیر می كند و بیمار با اختلال بلع مراجعه می كند؛ مثلا غذا یا آب كه می خورد به داخل دهان یا بینی پس زده می شود یا اینكه با خوردن چند لقمه اول مشكلی ندارد اما در لقمه های بعدی با این مشكل مواجه می شود.
فاتحی ادامه داد: اگر بیماری پیشرفته تر شود، ممكن است عضلات اندام ها را درگیر كند، به طوری كه بیمار دیگر نمی تواند دست خود را بالا بیاورد یا راه برود.
وی با بیان اینكه این مشكلات ممكن است یك طرفه یا دو طرفه باشد، افزود: دو نكته مهم در تشخیص بیماری می تواند به پزشكان كمك می كند؛ یكی تغییرات روزانه است به این صورت كه بیمار در ساعات اولیه صبح علائم ندارد اما در ساعات بعدازظهر علائم بیماری نمایان می شود و دیگر اینكه خستگی پذیری دارد یعنی زمانی كه بیمار از عضلات خود كار می كشد، وضعیت او بدتر می شود.
** درمان
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران درخصوص درمان میاستنی گفت: درمان این بیماری بستگی به این مساله دارد كه بیمار در كدام فاز بیماری به پزشك مراجعه كرده باشد؛ اگر بیمار تنها دچار دوبینی یا افتادگی پلك شده باشد، درمان هایی به نام 'علامت درمانی' تجویز می شود.
فاتحی افزود: این داروها، محل اتصال عصب به عضله را تقویت می كند یعنی انسدادی را كه ایجاد شده است، بهبود می بخشد. این داروها از سال 1950 تولید شده و مورد استفاده قرار می گیرد.
وی ادامه داد: اگر علائم بیمار بیشتر شده و عضلات بلع یا صحبت كردن نیز درگیر شود و علائم بیماری نسبت به داروهای علامت درمانی مقاوم باشد، باید سیستم ایمنی را نیز سركوب كرد؛ داروهای كورتونی یكی از درمان های اصلی در این زمینه است كه به وسیله آنها سیستم ایمنی سركوب می شود.
فاتحی در مورد موارد پیشرفته تر بیماری نیز توضیح داد: گاهی نیز ممكن است بیماری مقاوم تر باشد كه در این صورت از داروهای قوی تر برای این منظور استفاده می شود.
وی ادامه داد: همچنین در مواردی كه سیستم بلع یا تنفس درگیر شده است، فرصتی برای ارائه درمان های معمول نداریم، بیمار باید سریعا به اورژانس منتقل شده و بستری شود و با دستگاه ها حمایت تنفسی شده یا تعویض خون شود تا علائم سریعا كنترل شود.
فاتحی گفت: در بیماری های خودایمن درمان قطعی وجود ندارد ممكن است بیماری سركوب شود و تا 10 سال پس از دریافت اولین درمان بیماری عود نكند اما در بیشتر موارد عود اتفاق می افتد و در درصد محدودی كه مربوط به درگیری عضلات چشم می شود، ممكن است سركوب وجود داشته باشد اما احتمال این است كه در آینده دوباره عود كند.
**اهمیت مراجعه به موقع به پزشك
فاتحی اظهار كرد: بیش از 80 درصد بیماران میاستنی گراویس اگر به موقع به پزشك مراجعه كنند، می توانند زندگی طبیعی داشته باشند بنابراین مراجعه بیمار در مراحل اولیه بیماری و تشخیص زودهنگام، بسیار مهم است هرچند كه مانند هر مریضی دیگر، پاسخ به درمان هم ممكن است در درمان بیماران مختلف، متفاوت باشد.
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران درباره علائم بیماری میاستنی گراویس، یادآور شد: یكی از علائم میاستنی گراویس دوبینی است بنابراین در وهله نخست، بیماران به چشم پزشك مراجعه می كنند و چشم پزشك هم به سرعت می تواند تشخیص دهد كه این موضوع در تخصص او نیست و بیمار را به پزشكان متخصص ارجاع می دهد چون مشكل عضلات چشم مربوط به عصب شناسی است و تنها موارد مربوط به بینایی و حفره چشم مربوط به چشم پزشكان است.
وی اضافه كرد: افرادی كه دوبینی و افتادگی پلك دارند می توانند به طور مستقیم به پزشك مغز و اعصاب هم مراجعه كنند.
** میاستنی گراویس؛ دو نوع وراثتی و اكتسابی
دكتر داود فتحی عضو هیات علمی بیمارستان شریعتی هم با بیان اینكه میاستنی گراویس دو نوع وراثتی و اكتسابی دارد، گفت: نوع وراثتی این بیماری به شكل مادرزادی اتفاق می افتد كه مشخصه آن این است كه علائم این بیماری در آنها زودتر شروع می شود و ممكن است از اوائل دوران نوزادی خود را نشان دهد و شباهت زیادی به میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان دارد.
وی ادامه داد: میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان با علائم دوبینی، افتادگی پلك، نوسان روزانه همراه است ولی مشخصه بیماری میاستنی گراویس وراثتی این است كه آنتی بادی یا اختلال سیستم ایمنی و نقص ژنتیكی دارند و در واقع یكی از پروتئین ها خوب كار نمی كند و اتصال عصب به عضله عملكردش را از دست می دهد و بیمار دچار این علائم می شود.
این فوق تخصص نوروفیزیولوژی گفت: میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان، ژنتیكی نیست و در این بیماری اختلال عملكرد غده تیموس بسیار نقش دارد ولی این كه منشاء این اختلال ایمنی چیست، هنوز دقیقا مشخص نیست.
** استرس؛ آشكاركننده میاستنی گراویس
فتحی در مورد نقش استرس در بروز بیماری میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان گفت: استرس در بروز این بیماری تاثیر مستقیم ندارد اما علائمی با عنوان فاكتورهای تحریك كننده وجود دارد كه موجب بروز بیماری می شود.
وی اضافه كرد: به عنوان نمونه ممكن است نخستین بار بیماری میاستنی گراویس در دوران بارداری خود را نشان دهد زیرا در این دوران، هورمون های بدن تغییر می كند و استرس به بیمار وارد می شود و یا بعد از جراحی ها ممكن است اولین تظاهر بیماری بروز پیدا كند.
این متخصص مغز و اعصاب خاطرنشان كرد: استرس از این جهت كه بر سیستم ایمنی تاثیر می گذارد، احتمالا یكی از فاكتورهایی است كه موجب آشكار شدن بیماری میاستنی گراویس می شود اما شروع كننده بیماری نیست و می توان گفت كه آشكار كننده این بیمار است.
فتحی تصریح كرد: اختلال زمینه ای در بیمار میاستنی گراویس وجود دارد و با یك استرس می تواند ظهور یابد، این استرس می تواند عاطفی باشد و یا از عوامل مختلفی نشات گیرد.
** شیوع میاستنی در زنان زیر 40 سال و مردان بالای 40 سال
وی درباره شیوع این بیماری در میان زنان و مردان گفت: مطالعات نشان می دهد به دلیل اینكه سن جمعیت بالارفته است، میزان شیوع بیماری ها در میان زنان و مردان نیز مساوی شده است زیرا امید به زندگی افزایش یافته است ولی اگر سن را ملاك قرار دهیم، بهتر است بگوییم زیر سن 40 سال و در دهه دوم و سوم زندگی، این بیماری در میان زنان شیوع بیشتری دارد و بالای 40 سال این بیماری در میان مردان شایع تر می شود و در دوران كهنسالی گاهی مردان بیش از زنان به این بیماری مبتلا می شوند.
فتحی اظهار كرد: فاكتورهای تعیین كننده شیوع بیماری سن و جنس افراد است و بنابراین نمی توان گفت كه چه افرادی بیشتر در معرض این نوع بیماری قرار دارند همچنین با سایر بیماری های اختلال سیستم ایمنی نیز مرتبط است مثلا بیماران ام. اس، بیمارانی كه مشكلات تیروئید و یا روماتیسم مفصلی ممكن است به میاستنی گراویس هم مبتلا شوند.
** برداشتن تیموس به تشخیص پزشك، یكی از راه های درمان میاستنی
فرزاد فاتحی با بیان اینكه غده تیموس غده كوچكی است كه پشت جناغ سینه قرار دارد، افزود: یكی از مشكلات بیماران میاستنی گراویس، مربوط به عملكرد غده تیموس است؛ بنابراین یكی از درمان هایی كه بیش از یكصد سال است كه برای این بیماران استفاده می شود، این است كه قبل از داروهایی كه اكنون در بازار موجود است، جراحی تیموس انجام شود.
وی ادامه داد: در سال 1912 در كشور سوئیس غده تیموس را از بدن خارج كردند و علائم بیماری بهبود یافت و اكنون سالهاست كه عمل تایمكتومی یا برداشتن تیموس، انجام می شود و معمولا پس از یك سال از برداشتن غده تیموس، علائم بیماری سركوب و یا نیاز به دارو در بیمار كم می شود.
این فوق تخصص بیماری های عصب و عضلانی خاطرنشان كرد: نكته قابل توجه این است كه برداشتن تیموس به شرطی امكانپذیر است كه آنتی بادی بیمار، مثبت باشد چون در همه موارد برداشتن غده تیموس جواب نمی دهد.
** گرانی برخی داروهای میاستنی گراویس
فاتحی درباره داروهای بیماری میاستنی گراویس اظهار كرد: برخی داروهای این بیماری قیمت بالایی ندارد و بیمه ها هم پوشش می دهند اما یكسری از دوره ها مانند داروهای IVIG قیمت بالایی دارد و یك دوره پنج روزه آن حدود 20 تا 30 میلیون تومان هزینه دارد.
وی با بیان این كه این بیماری برای شركت های بیمه ای ناشناخته نیست، ادامه داد: اگر بیمار بیمه باشد و پوشش خوبی داشته باشد شاید تا 90 درصد از هزینه ها را پوشش دهد اما در صورتی كه بیمه تكمیلی نداشته باشد، دچار مشكل می شود.
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران گفت: داروی جدیدی با عنوان «ری توكسی مپ» به تازگی آمده است و جز داروهای پیشرفته است اما بیمه ها زیر بار آن نمی روند این درحالیست كه این دارو معجزه می كند و سیر بیماری را بسیار تغییر می دهد .
این فوق تخصص بیماری های عصب و عضلانی خاطرنشان كرد: هزینه این دارو در طول یك ماه برای چهار مرتبه مصرف در حدود 6 میلیون تومان است و البته پس از آن هم یك نوبت دیگر باید استفاده شود كه در مجموع در یك سال هزینه ای بالغ بر كمتر از 10 میلیون تومان را دربرمی گیرد.
فتحی در این باره گفت: بسیاری از بیمه های تكمیلی این نوع داروها را پوشش می دهند اما این داروها باید در بیمه های پایه قرار داشته باشد زیرا بسیاری از افراد از بیمه های تكمیلی برخوردار نیستند و در صورتی كه نتوانند هزینه های آن را پرداخت كنند مجبور می شوندكه دوره های درمانی را متوقف كنند كه موجب پیشرفت بیماری می شود.
** میاستنی گراویس با شیوعی بالا اما ناشناخته
فاتحی با تاكید بر اینكه بیماری میاستنی گراویس نادر نیست اما برای سیاستگذاران و مردم تقریبا ناشناخته است، بر لزوم اطلاع رسانی درباره این بیماری تاكید كرد و گفت: با استفاده از این نوع داروها می توان بسیاری از مبتلایان را بهبود بخشید؛ این در حالیست كه قبل از این داروها، بیماران مجبور بودند در فاصله های زمانی كوتاه، تعویض خون انجام دهند كه كار بسیار سختی است.
وی یادآور شد: عوارض و بستری های ناشی از تعویض پلاسما و خون در مجموع از هزینه های دارو به مراتب بیشتر است و به نفع شركت های بیمه ای است كه به جای چنین هزینه هایی، داروها را تحت پوشش قرار دهند.
فاتحی اظهار كرد: انجمن بیماران میاستنی گراویس با همكاری بنیاد بیماری های نادر در حال شكل گیری است ولی هنوز فعال نیست هر چند به طور موردی از كمك خیرین بهره مند می شوند.
وی افزود: مكاتباتی با وزارت بهداشت در این زمینه داشتیم اما هنوز به نتیجه نرسیده است.
وی درباره تعداد مراجعان این بیماری به بیمارستان شریعتی گفت: بیمارستان شریعتی به عنوان مركز اصلی برای مراجعه بیماری میاستنی گراویس است و بیماران بسیاری به این بیمارستان مراجعه می كنند و به طور متوسط روزانه 2 بیمار در بیمارستان بستری هستند و ماهانه 30 بیمار هم به كلینیك مراجعه می كنند.
فاتحی با تاكید بر اینكه بزرگی مشكل را نمی توان با میزان بستری شدن سنجید، اظهار كرد: در سه سال اخیر 200 بیمار میاستنی گراویس در بیمارستان شریعتی تحت درمان هستند و بسته به شدت بیماری در دوره های مشخصی مراجعه می كنند همچنین بیمارانی كه بستری می شوند، دچار مشكلات تنفسی و بلع هستند.
1834** 3229
خبرنگار: ناهید شفیعی ** حنانه شفیعی**
انتشار: محتشمی پور
تهران- ایرنا- میاستنی، از جمله بیماری های خودایمنی و كمتر شناخته شده است درحالی كه به گفته پزشكان، شیوعی حدود دو برابر ام اس دارد و در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع می تواند بسیار ناتوان كننده و خطرناك باشد.