به گزارش روز یکشنبه ایرنا از پایگاه خبری ساینسدیلی، هموگلوبین پروتیینی است که در گلبولهای قرمز خون وجود دارد و وظیفه آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن است.
هموگلوبین به طور طبیعی صاف و گرد است؛ گاهی هموگلوبین بسیار سخت، چسبنده و به شکل داس میشود و به راحتی از مویرگهای خونی عبور نمیکند.
بنابراین اکسیژن به خوبی توسط خون حمل نمیشود و بیماری کم خونی داسی شکل بوجود میآید.
گاهی تغییر شکل و چسبندگی سلولها سبب میشود که رگهای خونی مسدود شوند و بیمار به دنبال درد شدید، در بیمارستان بستری شود. گاهی این عارضه به نارسایی اندام های داخلی بدن و مرگ زودهنگام منجر میشود.
معمولا درمانهایی که امروزه برای درمان سلول داسی شکل استفاده میشود شامل پیوند مغز استخوان و درمانهای ژنتیکی هستند که علاوه بر پیچیدگی، پرهزینه بوده و عوارض جانبی دارند.
محققان انجمن شیمی آمریکا به تازگی موفق به کشف مولکولی شدهاند که عامل اصلی بروز بیماری است و میتواند هدف اصلی برای درمان خوراکی این عارضه باشد. این دارو FTX-۶۰۵۸ نام دارد و میتواند به صورت قرص در دسترس بیماران قرار گیرد.
محققان معتقدند این دارو تا اواخر سال ۲۰۲۱ میلادی در دسترس بیماران قرار میگیرد.
عفونت شدید، سکته مغزی، سردرد، نارسایی کلیه، مشکلات قلبی و کبدی از مهمترین عوارض کم خون داسی شکل هستند.
بیماری سلول داسی شکل (SCD) یک بیماری ژنتیکی شایع است و آمار نشان میدهد که سالانه تقریبا ۵۰۰ هزار نوزاد با این بیماری متولد میشوند و ۵۰ درصد از این افراد قبل از پنج سالگی جان خود را از دست میدهند.
این بیماری در همه نقاط دنیا شایع است؛ ولی در آفریقا و آسیا شیوع بیشتری دارد.
نتایج این مطالعه در نشست بهاری انجمن شیمی آمریکا مطرح شد.
نظر شما