دکتر زهرا بدیعی روز یکشنبه در گفت وگو با خبرنگار ایرنا با بیان اینکه طیف سنی این بیماران از حدود ۶ ماهگی تا بالاتر از ۵۰ سالگی است، افزود: میانگین سنی بالاتر از ۳۰ سال است که به واسطه تهیه خون سالم و همچنین تنوع داروهای آهن زدای موجود و فراهم شدن فرمه ای خوراکی این داروها نسبت به سالهای قبل بهبود قابل ملاحظه ای را شاهد هستیم.
وی ادامه داد: طی سال ۱۴۰۰ بیماران جدید بتا تالاسمی چهار نفر بودند که نسبت به سالهای اخیر تغییر خاصی نکرده و در مجموع نرخ پایینی است و عمده موارد جدید مربوط به کسانی هست که مراحل عقد محضری را انجام نداده اند و فقط عقد شرعی انجام داده اند، از این رو توسط سیستم بهداشتی به عنوان زوج مینور شناسایی نمی شوند و یک تعداد هم مربوط به مهاجران است.
رییس کلینیک تخصصی سرور اظهار داشت: هموگلوبین، ماده رنگی قرمزی است که داخل گلبولهای قرمز خون وجود داشته و وظیفه حمل اکسیژن را بین ریه و بافت های بدن به عهده دارد.
وی با بیان اینکه بیماری تالاسمی که انواع مختلفی دارد به علت کاهش تولید زنجیره های گلوبینی که در ساختمان هموگلوبین شرکت دارند بروز می کند، افزود: این بیماری ها ارثی هستند و ژن بیماری زا را فرد از پدر یا مادر و یا هر دو به ارث می برد.
دکتر بدیعی ادامه داد: تالاسمی شایع‌ترین اختلال تک ژنی جهان است که سبب کاهش هموگلوبین خون نسبت به حالت طبیعی می شود. در نتیجه خون قادر به حمل اکسیژن نیست و فرد به کم خونی مبتلا می شود که بسته به شدت اختلال ژن این کم خونی خفیف یا خیلی شدید خواهد بود.
وی با بیان اینکه بتا تالاسمی مشکل اصلی سیستم بهداشت و درمان ما است، گفت: فرم خفیف یا مینور در واقع ناقل ژن بیماری زا بوده و هیچ مشکلی ندارند.تالاسمی ماژور فرم شدید این اختلال است و در صورت عدم درمان با حیات منافات دارد. الفا تالاسمی هم در نقاط مختلف ایران شایع است ولی معمولا فرم خفیف می باشد.
فوق تخصص هماتولوژی - انکولوژی کودکان با بیان اینکه درمان بتا تالاسمی ماژور شامل تزریق خون منظم از زمان تشخیص بیماری و در ادامه درمان آهن زدای مناسب برای کاهش بار آهن بدن است، افزود: یک درمان دیگر پیوند مغز استخوان از دهنده سازگار است که در صورت موفقیت نیاز به تزریق خون از بین خواهد رفت.
وی با بیان اینکه از جمله درمان های قطعی که در دست تحقیق است ژن درمانی است که هنوز امکان انجام آن فراهم نشده، ادامه داد: برای پیشگیری از بروز فرم شدید بیماری از سالها قبل برنامه غربالگری افراد در زمان ازدواج در کشور انجام می شود.
دکتر بدیعی با بیان اینکه اگر زوجین ناقل قطعی ژن (مینور قطعی) یا قویا مشکوک به مینور باشند باید برای روند تشخیص قبل از تولد اقدام کنند، بیان کرد: مرحله اول تشخیص قبل از تولد شامل بررسی نوع اختلال ژن در هر یک از زوجین است که بهتر است حتما قبل از حامله شدن خانم انجام شود.
وی افزود: مرحله دوم تشخیص قبل از تولد در زمان حامله شدن خانم است که در فاصله هفته ۱۰ تا ۱۶ حاملگی معمولا نمونه برداری از پرزهای جفتی انجام می شود و بعد از بررسی ژنتیک روی این نمونه در صورتیکه جنین مبتلا به تالاسمی ماژور باشد اجازه سقط قانونی داده می شود .
رییس کلینیک تخصصی سرور ادامه داد: خوشبختانه با انجام غربالگری افراد در زمان ازدواج و تشخیص قبل از تولد برای زوجین مینور تعداد موالید جدید طی سال های اخیر کاهش چشمگیری داشته است.
وی عنوان کرد: در کلینیک سرور امکانات موجود شامل کلینیک روزانه، واحد ترتنسفوزیون، واحد دندانپزشکی با حضور تخصص های مختلف، کلینیک آموزش مراقبت از خود، واحد فیزیوتراپی و بانک خون است.
دکتر بدیعی افزود: علیرغم همه امکاناتی که توسط سیستم بهداشت و درمان و همچنین خیرین محترم فراهم شده اما از جمله مشکلات بیماران و خانواده ها پراکندگی خدمات مورد نیاز در واحدهای مختلف از جمله عدم وجود متخصص قلب، متخصص غدد درون ریز و متخصص زنان، عدم وجود آزمایشگاه تخصصی و همچنین سونوگرافی و رادیولوژی در مجموعه کلینیک سرور است.
وی ادامه داد: از نظر تامین داروهای مورد نیاز هر چند که به واسطه شرایط تحریم گاهی دچار نوساناتی در دسترسی به داروها نظیر بقیه مراکز کشور هستیم اما در مجموع مشکل عمده و خاصی خوشبختانه وجود نداشته است.
فوق تخصص هماتولوژی - انکولوژی کودکان با بیان اینکه زوج هایی که نیاز به مشاوره در این زمینه دارند می توانند به مراکز بهداشتی سطح شهر مراجعه کنند، گفت: همچنین مرکز هموفیلی - تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی مشهد (کلینیک سرور) واقع در خیابان ۱۷ شهریور شمالی ۸ در شیفت صبح روزهای هفته در خدمت مراجعان است.
وی افزود: علاوه بر خدمات معمول طی سال ۱۴۰۰ توسط پرسنل پرستاری کلینیک برای افراد بالای ۱۸ سال دو نوبت واکسن کرونا به ۲۵۰ نفر و واکسن آنفلوآنزا به ۲۰۰ نفر از عزیزان تالاسمی تزریق شده است.
دکتر بدیعی شعار امسال فدراسیون جهانی تالاسمی را همکاری با جامعه جهانی، به عنوان جزیی از کل به منظور ارتقای آگاهی تالاسمی اعلام کرد.
۱۸ اردیبهشت روز جهانی تالاسمی نامگذاری شده است.
نظر شما